全身傷、裹紗布送急診！全身型膿疱性乾癬讓他疼痛難耐、失去正常生活

一位患有斑塊型乾癬的50多歲男性，某日皮膚突然冒出大面積膿疱，疼痛難忍之餘，因膿疱破裂滲出組織液及出血，完全無法正常工作與入睡，全身包裹紗布緊急就醫，診斷後才得知是全身型膿疱性乾癬急性發作，經住院治療後，才得以緩解。

國立成功大學醫學院附設醫院皮膚部主任楊朝鈞醫師表示，全身型膿疱性乾癬(Generalized Pustular Psoriasis , 簡稱GPP)是一種少見皮膚重症，臨床病程及病因尚未明確定義。不同病人乃至同一病人每次發作皆有不同表現，且急性發作難以預測，無法依循固定徵兆或軌跡，使得診斷與治療變得非常困難。急性發作時，患者會全身發炎，皮膚出現大面積膿疱、紅斑、脫屑，也常有肌肉痠痛、倦怠等症狀。且若急性期未得到妥善治療，可能引發包括敗血症、器官衰竭、心肺負擔增加等嚴重併發症，進而提高死亡風險。

楊朝鈞主任指出，全身型膿疱性乾癬發作總在倏忽之間，因此臨床診斷與治療過程中，醫師常面臨四大困境：一、疾病少見且症狀異質性大，常被誤診或延誤治療；二、發作時間難以預測，患者往往在病情嚴重時才就醫；三、傳統藥物存在副作用問題，患者若肝腎功能異常，藥物選擇需格外謹慎；四、急性發作時間不定，醫師難以準確評估藥物使用劑量與時間。

為應對這些挑戰，臺灣皮膚科醫學會已發表全台第一個《全身型膿疱性乾癬治療共識》，針對疾病的治療目標、用藥策略等提供共識指導，明確指出全身型膿疱性乾癬的主要治療目標為「快速且持續控制疾病，讓病患安心重返生活正軌」，也就是在急性發作時，應快速且持續地清除皮膚症狀，緩解疼痛。此治療共識中，根據證據力等級及推薦指數強弱，建議可採用新型生物製劑(如：IL-36受體拮抗劑)，或是傳統治療(如：口服A酸)作為第一線治療；即便症狀緩解後，也應持續規律回診追蹤治療，以減少再次急性發作與併發症風險，希冀能幫助國內GPP病友獲得更好的治療與照護。

據統計，全身型膿疱性乾癬患者平均每年會發作1至2次，部分患者甚至高達4至5次。儘管經過緊急治療穩定症狀，病情仍可能在數月內再次發作，或持續出現殘餘症狀。楊朝鈞主任表示，在急性期，快速緩解發炎、防止併發症至關重要；慢性期則需預防嚴重發作、避免頻繁發作，幫助患者妥善控制病情。

過去全身型膿疱性乾癬的治療主要以類固醇或A酸、免疫抑制劑為主，然而傳統治療效果有限，病患常面臨反覆發作的困境，部分使用口服類固醇的患者，停藥後又發作得更加嚴重。對此楊朝鈞主任指出，越來越多研究顯示，全身型膿疱性乾癬與免疫系統中「介白素36 (IL-36)」異常活化息息相關，根據IL-36路徑所設計的生物製劑能控制發炎、精準緩解急性期症狀，亦有助大幅降低慢性期急性發作的機會。去年(2024年)7月起，針對IL-36的新型生物製劑已納入健保給付，能有效幫助中重度的全身型膿疱性乾癬患者穩定病況，更甚清除病灶，助患者恢復正常生活。

全身型膿疱性乾癬不只造成皮膚癢及影響外觀，患者的疼痛往往難以想像，生活品質也大打折扣。楊朝鈞主任提醒，除保持正常、規律的作息之外，患者應注意避免長期使用口服或針劑類固醇，以免增加停藥後急性發作的風險。也提醒民眾，若皮膚出現大面積膿疱、紅腫、脫屑且伴隨發燒等問題，應盡快就醫，及早接受專業治療，以達最佳的疾病控制效果。

國立成功大學醫學院附設醫院皮膚部主任楊朝鈞醫師

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