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醫療

腹痛可大可小 女童反覆胰臟炎入院險致命

  • 健康2.0
  • 2018/12/12 11:19
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  • 6歲的小君兩年前因為肚子痛至醫院就診,經診斷為胰臟炎。兩年來,她反覆罹患胰臟炎,並且每次都會合併肺炎,多次住院接受治療;今年初再次發作,甚至住進加護病房。由於兒童反覆性急性胰臟炎非常罕見,醫療團隊為她安排一系列檢查後證實,她罹患了罕見的「囊狀纖維化」疾病。

     

    腹痛可大可小 女童反覆胰臟炎入院險致命

    示意圖/TVBS

     

    兒童罹患急性胰臟炎的常見原因包括感染、藥物或外傷;台北慈濟醫院兒科部腸胃科醫師余俊賢表示,像小君這樣反覆性急性胰臟炎的情形相當少見,因此在排除膽胰管結構異常導致阻塞、毒藥物、高脂血症、高血鈣症與自體免疫疾病等因素後,懷疑可能是基因異常導致。

     

    囊狀纖維化是一種染色體遺傳疾病,歐美白種人罹患率約為1/2000,亞洲人更為罕見,僅有1/3萬~1/10萬。台北慈濟醫院兒科部遺傳專科醫師蔡立平說明,當父母的基因中各帶一條CFTR(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)缺陷基因的染色體,則孩子罹患囊狀纖維化的機率為25%。

     

    囊狀纖維化會影響到多個器官及外分泌腺,症狀相當多變且表現不一。若影響腸道,可能造成腸阻塞、食慾不振、腹痛腹脹、腸套疊、胃食道逆流等;影響膽管則有黃疸、脂肪肝;影響胰管導致胰臟炎、脂肪吸收不良;影響汗腺造成汗液收縮、皮膚有鹹味;影響生殖系統造成發育異常而不孕;影響脊椎導致脊椎側彎。而最嚴重的是影響呼吸道,患者若時常痰液黏稠排不出去,容易有綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌的感染,是囊狀纖維化的主要致命因素。

     

    腹痛可大可小 女童反覆胰臟炎入院險致命

    ▲ 小君目前每周使用拍痰背心3次,幫助清除痰液。

     

    由於囊狀纖維化目前並尚無藥物可完全治癒,只能依患者症狀提供輔助治療。以小君為例,余俊賢建議每天水分攝取量增加為標準量的1.5~2倍,避免分泌物太黏稠;並安排她每周3次至醫院使用拍痰背心,並使用居家清痰器,避免濃痰液堆積,引發呼吸道感染。

     

    囊狀纖維化雖然目前無法根治,但若能盡早診斷,輔助治療可減緩疾病惡化的速度;尤其是幼童反覆腹痛,並有長期咳嗽症狀,應及時就醫檢查。

     

    ◎ 編輯/王家瑜報導  ◎ 圖片來源/台北慈濟醫院‧達志影像/shutterstock提供

     

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