9歲女童癲癇嚇壞人 醫開顱揭罕病「孔洞腦症」

9歲的小麗今年初1個月內2度癲癇發作,先是左手疼痛,最後全身抽搐,嚇壞家人,就醫卻找不出原因,最近再度癲癇發作,透過核磁共振和腦波檢查,發現女童罹患「孔洞腦症」,經開顱手術排除腦內積水後終於康復。
小麗的狀況在宜蘭羅東博愛醫院由兒童神經專科、神經外科共同診治。羅東博愛醫院神經外科主治醫師黃安平表示,小麗的右腦有部分組織沾黏,因此在腦中形成空腔,腦脊髓液積水累積得越來越多,在腦部右額葉形成3.5公分大的水囊,造成腦部不正常放電,導致癲癇發作。
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成因不明 積水不排恐傷智力
黃安平解釋,小麗的狀況是罕見疾病「孔洞腦症」,腦部因腦脊髓液積滯形成水囊,初期可能發生癲癇,也可能沒有症狀,若不治療,水囊會越積越大,壓迫周邊的腦部組織,癲癇發作會更嚴重,最後會導致語言功能、智力、運動功能缺損。孔洞腦症的發生率約10萬分之4~7,形成原因至今不明,醫學上推測是天生形成,或出生時腦部受傷出血後產生,若曾有頭部創傷、嬰兒時期腦部缺氧、感染、出血等,都可能誘發,通常大多在剛出生或嬰兒時期就會發現,也有少數個案像小麗一樣,年紀大一點才發現。
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院方為小麗執行開顱手術,以顯微器械避開血管,在病灶水囊做出開口,打通水囊和蜘蛛網膜下腔,讓水分能夠流通進出,同時清除積水、釋放腦壓,不需要放置排水的管子在腦內,術後小麗固定服藥治療,2個月後癲癇已經不再發作,也沒有後遺症,未來腦部也不會再有其他地方發生類似狀況,開顱手術的傷口藏在髮線內,只要頭髮長出覆蓋,外觀就看不出異樣,只要持續定期追蹤觀察即可。
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◎ 圖片來源/宜蘭羅東博愛醫院提供
◎ 資料來源.諮詢專家/宜蘭羅東博愛醫院.黃安平醫師
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