她站和躺血壓差40毫米汞柱，竟是罕見失智症！腦幹已萎縮
許佳惠 整理 ｜ 2024/12/17 18:29
71歲黃阿嬤近期頻頻出現「當機」症狀，不僅對外界刺激沒有反應，甚至還因暈厥送急診。檢查結果顯示，腦部影像出現罕見的「熱十字麵包徵候」，經醫師綜合多項臨床表現後研判，是罕見的「多發性系統萎縮症」導致失智症狀。所幸經保守治療後，阿嬤的症狀獲得改善，重展歡顏。
腦幹萎縮出現獨特徵候
亞洲大學附屬醫院神經內科主任吳致螢指出，失智症多源自於腦部退化性疾病，但繼發性因素混和參雜後，也可能共同影響腦部功能，如腦血管疾病或頭部外傷等，進而衍生許多非典型失智症。而「多發性系統萎縮症」就是其中之一，主要特徵為神經系統退化，包括運動控制系統、自律神經系統、小腦平衡系統等。
吳致螢表示，該名患有糖尿病的阿嬤，雖都有穩定控制，但此次經急診入院後，安排腦部電腦斷層、心電圖與抽血檢驗都未發現異常。一度懷疑是癲癇發作，於是收治住院觀察，住院中腦波檢查正常，卻發現阿嬤臥姿時收縮血壓常介於180至200毫米汞柱間，而病人毫無異常感受。阿嬤也表示，以往在家中以坐姿測量手臂血壓，都在正常範圍內。
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血壓變化超出正常範圍
醫療團隊特別在床邊分別安排測量躺、坐、站時的血壓，發現收縮壓值由臥姿改變至站姿後，下降幅度竟超過40毫米汞柱，且同時出現頭昏感，遠大於一般人血壓下降不超過20毫米汞柱的範圍。此外，病患的腦部核磁共振（MRI）影像也發現腦幹異常萎縮，並出現獨特的「熱十字麵包徵候」（Hot cross bun sign）。綜合上述臨床症狀表現後，吳致螢懷疑阿嬤罹患了「多發性系統萎縮症」。
多發性系統萎縮症無特效藥僅能對症治療
吳致螢強調，多發性系統萎縮症是相對罕見的原發性腦部退化疾病，會出現記憶力不佳、巴金森症狀及明顯自律神經失常等症狀，盛行率僅約莫10萬分之2至5之間。目前尚無有效治療藥物，只能以症狀治療為主，例如以左旋多巴胺治療巴金森症狀，但效果並不持久。
經建議多補充水分、飲食稍微增加鹽分攝取，甚至穿高腰的彈性襪等非藥物治療後，該名阿嬤的症狀明顯改善而順利出院。吳致螢也提醒家人務必多關心患者的日常，若有異狀應儘速就醫。
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失智症發生率逐年升高
吳致螢指出，隨著國人平均餘命逐漸增長，失智症的盛行率也逐年增加。依據調查，65歲以上老年人，每20人就有1人罹患輕度以上的失智症，90歲以上更是接近3位中有1位罹病。他提醒，若家屬發現親人出現短期記憶力下降且生活功能逐漸失常，就需提高警覺。
若合併出現其他非典型症狀，如動作障礙、癲癇或直立昏厥、頻尿、心律或血壓波動大等自律神經失調症狀，照顧家屬可主動告知醫師觀察結果。如此一來，醫師才有機會聯想到其他相對少見的失智病因可能，再藉由腦部核磁共振影像、腦波儀，甚至腦脊隨液檢驗以確定或排除可能的病因。
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◎ 圖片來源／亞洲大學附屬醫院提供
◎ 資料來源／亞洲大學附屬醫院
