他肺部只剩3成空間！肺葉全被囊腫占據 北榮成功治癒先天性肺部呼吸道畸形
許佳惠 報導 ｜ 2025/02/04 16:55
懷孕時如果已知寶寶有嚴重疾病，很多人會選擇引產，不過黃小寶的媽媽卻選擇生下來！黃小寶在22周被發現右肺遭沒有功能的囊腫組織取代，甚至隨著周數越大，腫瘤更暴增8倍，占去7成胸腔空間還擠壓到心臟。台北榮總醫師被媽媽不放棄的精神感動，一路爭取時間，將他多餘的胸水、腹水和羊水引流，最終撐到36周剖腹產，並即刻手術切除肺腫瘤，目前黃小寶已7個月大，發育跟同齡一樣，正常健康。
先天性肺部呼吸道畸形CPAM 肺部被囊泡取代
北榮高危險妊娠暨產科主任葉長青表示，黃小寶罹患一種稱為「先天性肺部呼吸道畸形（CPAM）」疾病，肺葉被沒有功能的囊腫組織取代。此症發生率約1/5000，台灣一年約有10～20位新生兒，屬於偶發、非遺傳疾病。CPAM可分為大囊泡型，肺部某地方被大囊泡取代，以及小囊泡型和混合型，因為占據肺部的組織沒功能，所以如果範圍大，就會影響肺部發育，甚至造成病菌堆積。
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病灶不大的CPAM有一半機率變小
葉長青表示，過去CPAM的寶寶可能直到出生後，因為流感或重複感染才被發現，但現在有8成可在產前藉由超音波診斷。如果是病灶不大、小的CPAM，隨周數會萎縮，大約50％機率會變小，如果寶寶出生後沒症狀，可以追蹤就好；但也有較大的CPAM，在出生後約15％需要立即治療。
不放棄黃小寶的爸媽 讓醫師也感動
黃小寶的媽媽是在懷孕22周，做高層次超音波發現胎兒有肺部腫瘤，從宜蘭轉診到北榮，葉長青說，當時透過超音波可看到肺腫瘤約3*2*2公分，已經把心臟推到另一邊、腫瘤大小也超過胸腔的一半，但其他器官結構沒異常。當時媽媽表示，想把孩子生下來、不想放棄，讓葉長青相當感動。因為很多人聽到寶寶有疾病會選擇引產，但黃小寶的媽媽和爸爸都不願放棄。
28歲的黃小寶媽媽說，小寶是她第二個孩子，每次做超音波聽到心跳聲，看到他手腳揮舞的樣子，就不忍心也捨不得放棄，根本放不下這孩子，回家思考很久決定生下他。幸好當時沒放棄，事實證明他是個愛笑又乖的好寶寶。
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孕期驚險 子宮內治療寶寶胸水腹水
而小寶在26～30周時因為胸水、腹水過多，必須緊急穿刺引流；吞嚥羊水的功能變差，導致子宮內羊水過多、宮縮頻繁，也緊急引流羊水1500毫升；腦部也有皮下水腫。撐到33周時，肺部腫瘤磁振造影達7*5*5公分，腫瘤持續長大8倍，腫瘤外的體積僅剩30％。最後36周剖腹產，出生後立刻手術切除腫瘤。
肺部發育可到8歲 黃小寶恢復出乎意料的好
兒童醫學部主治醫師曹珮真表示，小孩的肺部還會長，目前小寶的右肺長得跟原來很接近，而肺部發育可以長到8歲。以目前來看，他的生長發育、神經發展都正常，體重甚至比同月齡小孩還好。從X光看起來，出乎意料的好，讓醫療團隊都很開心。她強調，CPAM要看有沒有游離肺的發展，其中兩種會有肺的惡性腫瘤，剛出生時肺腫瘤還沒有惡性成分，只要好好處理，日後再發機率很低，黃小寶的肺部大小跟一般小孩可能會有差，但功能沒有差異，因此有機會稱為治癒，應該不會再復發。
行醫30多年遇過最嚴重的CPAM案例
國際醫療中心主任劉君恕表示，黃小寶的媽媽很堅持、過程很辛苦，產前照顧做得好才能維持到36周才出生。準備接生黃小寶時，因為充滿不確定性，各科都待命中，堅定信念就是「媽媽這麼拚，我們要幫忙」。術前有推估肺功能不會太差，插上呼吸器後氧氣濃度還可以，決定不裝葉克膜直接進開刀房。右上肺和右下肺有一小部分要剝離腫瘤、還有最主要的右中肺要切除，過程中會漏血、漏氣，所幸黃小寶生命力強，恢復比預期更好。他強調，這麼大且固體狀的CPAM，是他行醫30多年以來遇過最嚴重的，手術很難開，大家都盡全力。
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CPAM不處理有機會癌變 開乾淨不擔心復發
劉君恕指出，有些CPAM可以不開刀，觀察到有症狀才拿掉，但臨床也有遇過，小小的CPAM突然出血變大，壓到心臟必須掛急診；此外，也有潛在風險可能變癌症，但小寶的情況是開乾淨就不會復發，目前胸部X光看起來，跟7個月大寶寶相比毫不遜色，肺部功能幾乎正常。被壓迫過的肺，發育看起來跟正常也沒差別。
◎ 圖片來源／許佳惠攝
◎ 諮詢專家／葉長青醫師．曹珮真醫師．劉君恕醫師．黃小寶媽媽
