仁心暖醫張瑞文：醫者父母心！盡力救不留遺憾 爭取用藥挽救少女腎臟

一名17歲少女在畢業旅行時突發肺積水、腎功能驟降、心臟擴大，緊急就醫後確診紅斑性狼瘡合併腎炎和嚴重的「血栓性微血管病變」，該症極為罕見且棘手，傳統治療不見起色，勢必考慮特效藥，然而適應症並未涵蓋紅斑性狼瘡，更遑論健保給付。

為了搶救少女腎臟，台北榮民總醫院一般兒科主任張瑞文蒐集文獻提出佐證，耗時1個月，順利獲得藥物適應症外使用許可和健保給付。及時挽救少女岌岌可危的腎臟，讓她恢復健康，免於洗腎。

女學生初期僅呼吸不適輕忽為普通感染 畢旅時急轉直下

個性溫和細心的張瑞文主任，是北榮兒科資深傑出的醫師。為了病人，她經常想盡方法、翻閱文獻，只為救下每一個孩子。上述17歲女高中生，原本在寒假時因呼吸不適到醫院就診，醫師根據X光診斷為呼吸道感染，僅給予藥物做症狀治療。兩周後女學生到南部參加畢旅，半夜突然喘起來，校護幫忙量血壓發現血壓很高，緊急送醫，抽血發現血色素低到只剩4點多（正常值為12），腎功能差，合併肺部積水、心臟擴大，經緊急輸血後，轉送到台北榮總。

毒素太高緊急洗腎 最後確診紅斑性狼瘡

張瑞文表示，少女因體內毒素很高、水分累積、電解質不平衡，一到院就必須洗腎，做血液透析同時抽絲剝繭找病因。由於臨床症狀很像紅斑性狼瘡，再加上補體、驗尿、驗血等實驗室診斷輔助，最終確診為紅斑性狼瘡。

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溶血情況嚴重 合併發生嚴重的「血栓性微血管病變」

因少女的溶血情況很嚴重，也進一步用周邊血液抹片，發現她竟然併發「血栓性微血管病變（Thrombotic microangiopathy，簡稱TMA）」。張瑞文解釋，TMA是一種少見但嚴重的疾病，這是一種體內最小血管的損傷模式，可能發生在身體許多重要器官（最常見的是腎臟和大腦），引起的原因有很多，患者會因為微血管內皮細胞被破壞，導致血小板栓塞，紅血球通過血管時會因擠壓而碎裂，進而誘發嚴重的溶血。

有特效藥但不符合適應症 張瑞文為救孩子盡力一搏

臨床上，TMA有特效藥，但用在紅斑性狼瘡引起的，只有文獻報告，並未取得適應症核可，在台灣更沒有健保給付。「知道有特效藥可以打，但很貴，醫者父母心，這麼乖巧的孩子，沒嘗試特效藥就太可惜了，只能盡力試試看。」即使知道希望渺茫，但張瑞文不放棄任何能救命的機會，她蒐集文獻後決定盡力一搏，先向醫院人體試驗委員會IRB申請，同意後再送健保署，由專家經過事前審查討論，經過一個月後，終於核准使用。

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少女病況暫時控制 但隨時有生命危險

當時少女命懸一線，起初使用傳統藥物積極治療，針對紅斑性狼瘡控制，一開始有部分成果，但血色素只恢復到6點多；雖暫停洗腎，但腎功能還是很差，已是慢性腎臟病第3～4期，只要腎功能再惡化可能就是第五期必須終生洗腎；心包膜積水也沒消退，溶血更是持續進行。因為狀況並不好，繼續使用大量類固醇可能引起感染且副作用大，少女嚴重時隨時有生命危險，因此張瑞文不斷祈禱特效藥物申請能順利通過。

健保署核准特效藥物使用 快速逆轉腎功能

張瑞文回憶，「這孩子很堅強、樂觀，躺床2個月，後來還有肌少症、腳不太能走，復健過程很辛苦，但她幾乎沒掉淚。治療中一度很嚴重，但她很有毅力、一直配合治療。」所幸皇天不負有心人，健保署同意給付3個月用藥，她使用到第二、三劑特效藥時就有效果，最後腎功能改善到第二期。

後續張瑞文醫師再鍥而不捨向健保署提出第二種針對紅斑性狼瘡的生物製劑申請，徹底壓制病情，讓TMA不再復發，少女的腎功能更逆轉到正常值，不必再擔心洗腎，可以像正常人一樣生活。而這也成為台灣首例。

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台灣首例完全恢復 已獲國際期刊接受

張瑞文強調，過去這類患者幾乎很少可以完全恢復，最後都必須洗腎或腎臟功能不全、器官受損，甚至有死亡風險。少女可說相當幸運，及時獲得特效藥救治，後續再用生物製劑控制，才免於洗腎、死亡。而這起案例也已投稿國際期刊並獲接受。

長官眼中值得信賴的好醫師

罕見疾病權威、北榮罕見疾病治療中心主任牛道明表示，張瑞文醫師非常認真負責，個性謹慎、仔細且追求完美，而且很重視病人、替病人著想。他擔任兒童醫學部主任時，都很放心把事情交辦給張瑞文執行，「因為她絕對會做好，而且是一板一眼的做到好，是值得信任的人」。台灣兒童胸腔暨重症醫學會北區副祕書長、台北榮民總醫院兒童醫學部主治醫師曹佩真也說，張瑞文認真細心，臨床經驗與知識皆很豐富，而且還會陪病人寫功課，幫病童加強數學，讓人敬佩。

水腫、泡泡尿、血流不止 小心孩童紅斑性狼瘡

對張瑞文來說，每個病人都不能放棄，孩子能恢復健康就是最好的回報，一切辛苦都值得。她提醒，小孩的紅斑性狼瘡症狀不明顯，成人可能臉上有蝴蝶斑、關節痛，但小孩都是蛋白尿，要自己觀察是否水腫、泡泡尿，甚至可能因血小板低下，出現流鼻血不止、月經量多、腿部有很多出血點、掉髮等等。提醒有水腫、血小板偏低的症狀，要懷疑自體免疫疾病，盡快診斷並接受治療。

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◎ 圖片來源／張瑞文提供
◎ 諮詢專家／張瑞文醫師．牛道明醫師