壯男吸不到氣「大白肺」！非肺炎竟是罕見肺病 洗肺救回一命
郭庚儒 報導 ｜ 2025/08/28 18:16
一名40歲搬運工魏先生，一向體格健壯，近年來有數次在搬運重物時，突然吸不到氣，就醫檢查發現肺部有大片白影，原以為慢性肺炎所致，結果竟是罕病肺部蛋白質沉積症。
搬運工大白肺 檢查竟發現罕見肺病
收治個案的台北慈濟醫院胸腔內科主任藍冑進指出，該病患主訴，近2年來逐漸感覺力不從心，肺活量明顯下降，時常出現間歇性暈眩，甚至胸口像是被重物壓住般喘不過氣來，平時活動也出現背部劇烈疼痛，前往診所檢查意外發現肺部有大片白影，隨即轉診至該院進一步檢查。
藍冑進表示，經醫療團隊全面評估，電腦斷層初步研判為肺部慢性發炎，但進一步支氣管鏡檢查，卻顯示氣道清晰無異常，連同細菌與黴菌等各項培養檢查也均為陰性，病因成謎只能密切追蹤病況；不料，3個月後卻發現雙肺白影惡化，在電腦斷層導引下進行肺部穿刺切片，才確診為極為罕見的肺部蛋白質沉積症。
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洗肺手術 成功清除肺部蛋白質沉積
為此，台北慈濟醫院召集內外科醫師、麻醉科團隊、呼吸治療師與檢查室團隊設計全肺灌洗術的治療計畫，於複合式手術室清除病人肺部堆積的蛋白質。
魏先生的洗肺手術相當順利，術後第3天康復出院，他開心表示，「胸口重重的感覺已經好幾年，很久沒有這麼輕鬆，原本以為只是工作勞累，沒想到背後竟藏著這麼嚴重又少見的疾病，謝謝台北慈濟醫院醫療團隊！」
藍冑進說明，肺部蛋白質沉積症是一種肺泡內充滿蛋白樣物質，嚴重阻礙氧氣交換的罕見疾病。根據國外研究統計，蛋白質沉積症的發生率僅約百萬分之1，目前醫學對該病的病因仍未完全明瞭，推測與自體免疫系統異常有關。
藍冑進強調，肺部蛋白質沉積症在早期常無明顯症狀，容易與肺炎、肺纖維化等疾病混淆；若延誤治療時機，當蛋白質異常累積且無法被自然代謝清除，就會堵塞肺泡，進而導致缺氧、呼吸困難，嚴重時甚至可能危及生命。
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需跨團隊合作 維持肺部正常通氣
肺部蛋白質沉積症目前最具療效的治療方式為全肺灌洗術，也就是俗稱的「洗肺」。藍冑進進一步說明，洗肺是一項跨團隊合作的高階技術，必須在設備先進的複合式手術室內進行，並搭配即時X光影像輔助，以精準掌握灌洗範圍與清除成效，確保手術安全性與完整性。
接受洗肺手術的病患，需在全身麻醉下進行，首先，使用雙腔氣管內管分隔雙側肺臟，讓醫師得以在維持一側肺臟正常通氣的同時，對另一側肺進行灌洗。
臨床上，通常先清洗結構較單純的左肺，視患者恢復情況，再於數周後灌洗右肺。過程中，醫療團隊會使用約10公升的溫熱生理食鹽水，重複灌注並抽出，徹底清除沉積於肺泡內的蛋白質物質。
藍冑進提到，洗肺乍聽繁複，但實際風險相對低，最常見的併發症，包括：氣胸與肋膜積水，但發生率不到1％，大多可以妥善處理，幾乎不會留下長期後遺症。
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◎ 圖片來源／台北慈濟醫院提供
◎ 資料來源／台北慈濟醫院
