發生率僅千萬分之1！女走路會喘 竟是42公分「香腸瘤」
戎華儀 報導 ｜ 2025/10/13 12:55
48歲的蔡小姐平時稍微活動就有點喘，原本只當作是慢性病常見症狀，去年9月因為其他疾病就醫，意外發現心臟外有個形狀超長的腫瘤隨著血管延伸到下腹部，總長度達42公分，是全球罕見、發生率千萬分之1的「血管平滑肌瘤」。
全球不到千例 影像檢查只看到心臟附近有陰影
花蓮門諾醫院心臟外科主任黃振銘指出，血管平滑肌瘤通常出現在四肢，屬於良性，但生長的表現卻像惡性的，會沿著血管一直生長、擴張，像蔡小姐這樣從右心房一路沿著血管長到下腹腔大靜脈的狀況，全世界的個案不到1000例。
蔡小姐罹患紅斑性狼瘡10幾年，平時稍微活動就容易喘，原以為只是紅斑性狼瘡的症狀，因此不以為意，2023年底曾因為下肢嚴重水腫，到醫院急診，被診斷出有深層靜脈血栓，再動手術將血栓都溶解後，醫師發現右心房附近有一團陰影，因此定期回診追蹤。
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陰影、「血塊」 竟是超長腫瘤
不料去年9月蔡小姐因為得水痘發高燒就醫，檢查意外發現下腔靜脈有一條巨大的「血塊」延伸到右心房，醫療團隊試圖溶解卻毫無作用，12月進一步檢查發現，血塊不斷長大，還隨著心跳擺動，掉進右心室，幾乎塞滿三尖瓣開口。
去年12月底動手術時終於真相大白，「血塊」其實是少見的血管平滑肌瘤，有如香腸般從卵巢附近的大靜脈順著血管一路往上生長進右心室，總長度達42公分。
黃振銘說，血管平滑肌瘤最具威脅的地方是生長速度可能很快，如果手術沒有切除乾淨，可能在短時間內長回來，國際上曾有案例，病患在切除腫瘤半年內，腫瘤又長回去，而且可能堵住心臟，有猝死的風險，因此必須完整切除才能免除危險。
腫瘤生長範圍比想像中更大 2度手術才清除
蔡小姐的手術過程驚險，腫瘤順著血管生長，牽涉到血管的分支，術中出血嚴重、血壓不斷下降，一不小心狀況可能失控，過程中緊急移除體外循環機、輸血3000c.c.、使用多種凝血藥物才得以保命，也因此單次手術無法完全把腫瘤摘除乾淨，只切除了靠近心臟的12公分，其餘延伸到腹腔靜脈的腫瘤還無法完全切除。
今年4月，醫療團隊做好萬全準備的情況下二度動刀，院方動員了包括心臟外科、泌尿科和一般外科的跨科別團隊，總算順利摘除長達30公分的另一部分血管內平滑肌瘤。
蔡小姐說，第一次手術後才恍然大悟，幾個月來感覺體力越來越差，走幾階樓梯、稍微動一下就很喘，原來是這條「香腸腫瘤」在作怪，現在術後終於可以恢復正常生活，走路也不喘了。
血管內平滑肌瘤質地硬 初期易誤認是血栓
黃振銘說，心臟和血管內長腫瘤的發生率只有10萬分之1，血管內平滑肌瘤質地堅硬，和一般組織鬆散、質地黏稠像果凍一般軟爛的黏液腫瘤不同，蔡小姐這種大範圍的血管內平滑肌瘤更是相當少見，發生率低於千萬分之1，初期表現是深層靜脈血栓。
黃振銘進一步解釋，深層靜脈血栓發生原因通常是凝血功能異常、血管狹窄或阻塞所致，少數人是因為惡性腫瘤轉移所引起，因此心血管疾病患者如果有發現深層靜脈血栓，尤其大血管、下腹腔大靜脈，或是心房有疑似殘留的陳舊性血塊，一定要定期追蹤檢查，確認是否有形成腫瘤的風險，才能及早診斷和治療。
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◎ 圖片來源／黃振銘醫師提供
◎ 資料來源．諮詢專家／花蓮門諾醫院．黃振銘醫師
