長榮空姐疑罹史迪爾氏症猝逝!易被誤認感冒 醫揭3警訊恐掀免疫風暴

長榮航空一名空服員抱病執勤飛航米蘭,返台治療後不幸病逝,引發外界關注。據傳這名空服員曾透露,自己可能罹患自體免疫疾病史迪爾氏症。醫師指出,史迪爾氏症的症狀很像感冒,不易診斷,病人常被誤認為是感染症,甚至血癌。
當事人曾透露疑罹「史迪爾氏症」尚待確認
是什麼兇狠病症讓34歲空服員畏寒、痛到無法走回座位,甚至在治療15天後不治?據了解,當事人曾向座艙長透露,她曾向新北市一所醫院風濕科就診,醫師覺得是一個叫「史迪爾氏症」的免疫疾病,但尚待確認。
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不明原因發炎性免疫疾病 好發於年輕族群
林口長庚紀念醫院風濕過敏免疫科主治醫師蔡昀臻說明,成人史迪爾氏症(Adult-onset Still’s disease,AOSD)是一種不明原因的發炎性免疫疾病,好發年齡為40歲以下年輕為主,典型症狀包括反覆發燒、關節疼痛、皮疹等,部分患者可能伴隨喉嚨痛、淋巴節腫大、肝脾腫大、肝功能異常等情形。
蔡昀臻醫師表示,史迪爾氏症的發燒可能是39度以上高燒,也可能是反覆低燒,燒了退、退了又燒。相較於紅斑性狼瘡或類風濕性關節炎,史迪爾氏症的治療並不困難,若能在早期得到正確診斷,通常以類固醇或消炎藥治療即可奏效。
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困難在診斷!案例少、常被認為感冒甚至血癌
不過,棘手的是診斷,這也是之所以可能引發致命危機的關鍵!蔡昀臻醫師指出,史迪爾氏症的臨床案例並不常見,加上症狀非特異性,診斷並不容易,可能被認為是感冒或感染症,甚至是血液疾病、血癌,在各科別診間繞一大圈,吃了不少苦頭。
皮疹特徵:鮭魚紅顏色、不會癢、發燒時出現
林口長庚醫院皮膚部主治醫師盧俊瑋就曾接獲,以為是因癌症標靶藥物造成的皮膚副作用而就診的史迪爾氏症患者。他指出,史迪爾氏症在皮膚上有其獨特表現,是如砂紙樣變化及鮭魚紅顏色的丘疹或小斑塊,非發癢性的紅疹經常隨著發燒時出現,分布於軀幹四肢。
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皮膚科醫:血鐵蛋白飆高數百倍成線索
盧俊瑋醫師表示,診斷史迪爾氏症是靠「排除」,進行各項血液檢驗,先排除是紅斑性狼瘡及類風濕性關節炎,再排除感染性疾病的可能性,逐一抽絲綠繭。他從臨床案例中發現,史迪爾氏症患者的血鐵蛋白非常高,大多數正常成人血鐵蛋白為10至300ng/ml,臨床接獲的案例則高達4000多ng/ml,加上病理切片,才得到進一步診斷。
病程進展快速恐致命!5年內死亡率10%
史迪爾氏症會致死嗎?新竹台大風濕免疫照護團隊10/13深夜於臉書發文說明,史迪爾氏症可能進展相當快速導致器官功能異常、血球變化,若未能成功逆轉,恐有致命威脅。盧俊瑋醫師表示,根據文獻記載,史迪爾氏症5年內死亡率為10%。
成因尚不明確 強烈發炎恐掀免疫風暴
新竹台大風濕免疫照護團隊進一步說明,史迪爾氏症的真正成因目前仍未完全明瞭,疾病也可能是診斷治療過程中的一個中繼站,失控的史迪爾氏症可能進入強烈發炎階段,這時候可能引發其他免疫疾病或症狀出現。一旦發展到這個階段,本身原因為何可能已經不再那麼重要,而是該如何控制強烈發炎。
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2025年2月《新英格蘭》醫學雜誌期刊針對史迪爾氏症這種極限發炎的疾病做回顧,統整了過去文獻相關研究,表明這樣的疾病可能源於免疫系統啟動的各控制關卡出現功能上的問題,使得個案在面對如感染等發炎觸發因子的時候,更不容易有好的調控。
診斷治療嚴峻挑戰 治療風險、花費都高
2022年美國與歐洲風濕病醫學會曾對史迪爾氏症這類極限發炎的疾病提出一套診斷、治療與監控的策略,其中治療方式包含大劑量類固醇、抗IL-1製劑和免疫球蛋白是較有臨床經驗的,抗IL-6製劑的經驗則多用於幼年型全身關節炎患者;而近十多年登上免疫疾病治療舞台的小分子藥物,則僅有個案報告。
新竹台大風濕免疫照護團隊表示,面對該疾病,治療方法可能風險很高、也可能花費很高,由於發生率非常低,使得本類疾病有先天上不容易優先考慮和治療經驗有限的限制,是目前診斷治療上的嚴峻挑戰。
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◎ 圖片來源/達志影像shutterstock提供
◎ 諮詢專家.資料來源/蔡昀臻醫師.盧俊瑋醫師.新竹台大風濕免疫照護團隊
























































