全身脫四層皮！藥物過敏竟引發乾燥症 紅斑性狼瘡發病率狂飆180倍
嚴重藥物過敏竟會引發免疫系統疾病！台中榮總透過健保資料庫大數據分析，發現曾罹患史帝文強生症候群或毒性表皮溶解症的病人，日後罹患自體免疫疾病風險增5.6倍，發病後第一年內罹患紅斑性狼瘡的風險更飆升逾180倍，突破過去將其視為短期反應的觀念，提供重要的疾病預警訊號。
婦人吃抗生素引發嚴重過敏 不久後確診乾燥症
50歲的江小姐17年前因婦科感染服用抗生素，引發罕見且嚴重的藥物過敏─史帝文強生症候群，全身出現紅疹與水泡，住院治療一周症狀緩解出院。不久後，她出現全身疼痛、眼乾及口乾等症狀，雙眼幾乎無法分泌淚液，確診乾燥症。
江小姐表示，當時吃抗生素後全身起疹子，隔天疹子越來越多，到晚上開始呼吸道變緊，隔天就醫確診為史帝文強生症候群，因為全身都起水泡，還脫了四層皮。出院後沒多久又確診乾燥症，長年持續追蹤、藥物治療，幸好得到很好的照顧，目前全身痠痛的部分已有減緩。
嚴重藥物過敏可能引發自體免疫疾病
台中榮總過敏免疫風濕科陳韻文醫師表示，史帝文強生症候群與毒性表皮溶解症主要是由特定藥物，如抗癲癇藥、抗生素、止痛藥等引發。台灣每年約有25位史帝文強生症候群病人、10位毒性表皮溶解症病人，死亡率分別為20-30%及近50%，病程凶險。
曾嚴重藥物過敏者免疫疾病風險增5.6倍 發病後第一年風險最高
過往醫學界認為這兩種疾病僅是短期劇烈過敏反應，但該院分析2002年至2020年全台38萬病患資料發現，曾罹患史帝文強生症候群或毒性表皮溶解症的病人，日後罹患自體免疫疾病風險比一般人增加5.6倍。其中罹患紅斑性狼瘡機率高達14.8倍，乾燥症機率增加5.3倍。值得注意的是，發病後第一年內罹患紅斑性狼瘡的風險更飆升逾180倍。
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T細胞異常活化與特定基因型是致病關鍵
研究團隊指出，史帝文強生症候群與毒性表皮溶解症與自體免疫疾病有共同致病機轉，包括T細胞異常活化、特定HLA基因型易感性，會造成免疫系統攻擊自身。研究發現，即使在兩病發作後9年以上，患者發生自體免疫疾病的風險仍持續偏高。
這項研究發表於國際過敏與臨床免疫領域排名第一的期刊《Allergy》，為全球首篇以大數據分析探討史帝文強生症候群、毒性表皮溶解症與自體免疫疾病風險關聯的研究。
基因檢測可預防高風險族群發病
陳韻文提醒，過去研究已發現藥物過敏與基因有關，而自體免疫疾病也與基因相關。她解釋，在免疫細胞方面，會攻擊身體器官的免疫細胞類型，在藥物過敏和自體免疫疾病之間有所重疊。研究發現，有免疫疾病的病人，其藥物過敏的機率也較高；反之，藥物過敏的病人，罹患免疫疾病的風險也比一般人高。
若民眾家族曾有相關病史，可透過基因檢測確認來預防。曾經罹患史帝文強生症候群與毒性表皮溶解症的病患，若有持續性乾燥、關節痠痛、皮疹或不明原因疲倦等症狀，務必提高警覺，主動就醫告知個人病史，以利醫師快速釐清病因，守護自身免疫健康。
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定期篩檢與跨科合作至關重要
陳韻文也提到，若是罹患紅斑性狼瘡等較典型的自體免疫疾病，臉上出現明顯紅斑、關節腫痛等症狀，較容易引起患者警覺就醫。但像乾燥症的症狀，如眼睛乾澀、口乾舌燥、全身關節痛、莫名疲倦等，則較容易被誤認為是過度勞累所致。
她曾發現一些藥物過敏的患者在確診前，因不同症狀輾轉就診多科，直到警覺性高的醫師將其轉介至免疫風濕科才找到真正病因。
她提醒，臨床未來面對史帝文強生症候群與毒性表皮溶解症病人，應於其急性期恢復後，提供定期自體免疫疾病篩檢建議，特別是出現「乾」、「痛」、「疲倦」等非特異症狀者，建議進行紅斑性狼瘡相關抗核抗體（ANA）、乾燥症相關SSA抗體與類風濕因子（RF）等免疫檢查，以利早期發現與治療。
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乾燥症治療有新進展
台中榮總數位醫學部主任、過敏免疫風濕科醫師陳信華強調，這項研究並非要恐嚇民眾，而是提醒大家，若發生過嚴重過敏反應，代表免疫系統可能較容易被啟動或活躍。當出現疲憊、口乾、關節痛，甚至不明原因發燒等自體免疫疾病症狀時，應及早至免疫風濕科就診，才能盡早確診和治療。目前台灣乾燥症的發生率約為每十萬人有6人，治療方式以外用藥與口服藥為主，亦有臨床試驗進行中。
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台中榮總擬成立專門藥物減敏中心
陳信華也透露，陳韻文醫師曾赴美國Brigham and Women's Hospital跟隨藥物減敏權威受訓一年。台中榮總目前正規劃成立專門的藥物減敏中心，未來藉由陳醫師的專長，協助因病情需要而不得不使用特定藥物的患者進行減敏，以降低嚴重過敏反應，如史蒂芬強生症候群的發生風險。
◎ 圖片來源／台中榮民總醫院提供
◎ 諮詢專家／陳韻文醫師．陳信華醫師．病患江小姐
