這病易誤診、存活期僅2.8年！她引產、呼吸衰竭 竟罹罕病肺動脈高壓
一名41歲鄭女士，30歲那年懷孕時，因突發狀況被送醫，原以為是孕期併發症，沒想到竟被診斷為罕見疾病「原發性肺動脈高壓」，忍著心痛進行引產後卻未見好轉，反而出現呼吸困難的情況，醫師一度開立病危通知。
喘到講不出話 4天暴瘦10公斤
鄭女士回憶，在急診病床時，喘到連一個字都無法說出來，第一次體會到「呼吸不到空氣」是什麼感覺，隨即就轉進心臟加護病房接受治療，短短4天瘦了10公斤，之後過著每日被抽血、24小時監控心肺指數、接受靜脈施打藥物，且必須24小時連續不間斷注射。
「我只想陪兒子長大、照顧父親到老。」鄭女士說，歷經引產、呼吸衰竭、從危險期時期使用幫浦輸藥的治療過程，到轉成口服用藥治療，與病魔共存的每一天，都像是在和時間賽跑，現在不求享受人生，只希望能活得久一點。
鄭女士也說，肺高壓病人的生命，一直都是在與時間賽跑，病況即使穩定，也會因為一個小感冒，而造成病情瞬間急轉直下；然而，現有藥物也難完全控制病情，唯一的希望就是有治療效果更好的新藥，可以引進台灣且能夠納入健保給付。
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肺血管變窄、變厚 拖垮心臟功能
成大醫院副院長、心衰竭暨肺高壓團隊召集人、重症加護科主治醫師許志新指出，肺動脈高壓是罕見疾病，每百萬人僅有15至50人罹患；若未妥善治療，平均存活期只有約2.8年。
許志新表示，肺動脈高壓主要的病變發生在肺血管，血管會變窄、變厚，導致阻力升高、血流不順；當血流受阻，右心室就會被迫變厚、變大，造成低血壓、休克，甚至死亡。
由於肺動脈高壓初期症狀，如疲倦、心悸、運動後喘氣等，常被誤認為一般心肺疾病，患者平均需要3年、看4位醫師才能確診。
成大跨科合作、創LINE平台 守護病友
為此，成大早在2005年，便率先成立跨科整合肺高壓照護團隊，結合心臟內科、胸腔內科、風濕免疫科、影像醫學科、復健科、藥師、營養師、個管師與社工等專業，共同建立完整照護網絡。
許志新分享，20年來照護約百位病友，並創立「心衰肺高壓照護LINE平台」，提供回診提醒、營養建議與健康紀錄功能，24小時回覆病友訊息，成為全台唯一能「線上陪伴」的罕病照護團隊。這份持續的投入，讓成大肺高壓團隊榮獲NHQA國家醫療品質獎與SNQ國家品質標章，並成為亞洲少數具完整臨床經驗的肺高壓中心。
儘管近年治療藥物持續進步，許志新提到，肺高壓的核心問題是血管壁不斷增生、纖維化，導致肺循環壓力升高與右心衰竭；但傳統治療如抗凝血劑、利尿劑、強心劑，只能擴張血管、減少阻力，無法真正阻止血管持續增生。
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標靶藥物問世 有效降低死亡率
所幸，近年已有針對肺動脈高壓的標靶藥物問世，活性素訊號抑制劑能抑制TGF-β相關配體、恢復內皮細胞與平滑肌細胞間的平衡，進而逆轉血管重塑，有效改善患者預後。
許志新指出，根據國際研究證實，此類藥物可降低患者住院率和死亡率，並減少肺臟移植需求；但尚未納入健保，期盼能盡早給付，造福更多病友。
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◎ 圖片來源／郭庚儒攝
◎ 諮詢專家／許志新醫師
