肝臟化膿竟是腦袋長瘤？48歲男腦下垂體腫瘤引爆「內分泌風暴」3徵兆注意
一場突如其來的健康風暴，讓48歲的魏先生從例行健檢發現腦下垂體腫瘤，到短短數月內陷入多重器官危機。台北榮總神經外科王緯歆醫師指出，這類功能性腦下垂體腫瘤引發的內分泌失調，往往症狀複雜且難以第一時間診斷，需要跨科別團隊的緊密合作，才能在生死關頭為病人爭取治療契機。
健檢發現腫瘤 數月後爆發多重危機
魏先生於外院健康檢查時發現約2.5公分的腦下垂體腫瘤，當時尚無明顯症狀，正在評估治療方式。然而數月後，他突發噁心、嘔吐與呼吸困難等症狀，病情急轉直下，甚至在外院加護病房住了將近一周。
經轉入台北榮總新陳代謝科住院治療後，檢查發現他的生長激素過高、血糖控制困難，並一度併發感染性敗血症。進一步檢查確認感染源竟是肝臟膿瘍，在多重內分泌風暴的威脅下，醫療團隊面臨極大挑戰。
腫瘤引起血糖高 導致肝膿瘍
王緯歆表示，若單純看肝臟膿瘍這個疾病，一般絕對不會聯想到與腦下垂體有關。但因為醫療團隊具備這樣的警覺與經驗，檢視病人過往病史及病情發展後，很快就抓到重點—問題根源來自腦下垂體的原發性腫瘤，連帶造成整個身體內分泌失控，進而引發後續各種疾病。
內分泌新陳代謝科醫師林亮羽解釋，腦下垂體腫瘤會分泌過量的生長激素，導致血糖上升，而肝膿瘍正是血糖控制不佳的常見併發症，團隊也進一步檢驗發現KP菌，證實是腦下垂體腫瘤引起了肝膿瘍。在手術切除腫瘤後，目前魏先生血糖已恢復正常。
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腦下垂體腫瘤症狀複雜不易診斷
王緯歆說明，腦下垂體腫瘤是最常見的良性腦腫瘤之一，症狀可分為兩大類。第一類是腫瘤壓迫周邊神經血管所產生的症狀，包括頭痛、視力模糊及複視；第二類則是內分泌失調產生的症狀，如倦怠、噁心、無力、體重快速增重及不孕等。
腦下垂體腫瘤可分為非功能性與功能性兩種類型。非功能性腫瘤需要長大到一定程度才會產生壓迫症狀；功能性腫瘤則因內分泌問題，即使腫瘤體積較小也可能引發巨大的內分泌風暴。王緯歆強調，內分泌失調引發的症狀往往複雜且不易於第一時間診斷，這些症狀看似一般生病時都可能出現，正是這類疾病診斷困難之處，需仰賴新陳代謝科醫師抽絲剝繭、精準判斷。
功能性腫瘤診斷需完整系統化檢查
以最具挑戰性的庫欣氏病為例，病人通常需住院約一周，完成血液、尿液、唾液檢測、磁振造影及侵入性岩下竇採血等完整評估。而罹患肢端肥大症的病人，亦需數日進行包含呼吸檢測、睡眠檢查、心臟超音波及腸胃道內視鏡等多面向檢查。這幾乎是全身性的檢查，藉由這樣的方式，醫療團隊可以明確了解腫瘤與身體症狀的關係，以及病人是否還有其他問題需要先行處理。
先穩定內分泌風暴再進行手術治療
針對魏先生的治療策略，王緯歆說明，團隊並非第一時間就將病人送進手術室移除腫瘤，而是先讓他在新陳代謝科住院，處理內分泌失調的部分，特別是血糖控制、酮酸血症以及感染問題。團隊深知穩定病情才能爭取到在病人身體狀況允許下進行手術、移除腫瘤根源的機會。
王緯歆指出，如果只是一味治療這些衍生出來的疾病，問題並無法得到根本控制，住院療程也將難以想像。因此在搶時間的過程中，先爭取病情穩定，再儘快處理根源問題，這是非常明確的治療策略。待魏先生病情穩定數周後，團隊隨即啟動手術治療。
經鼻內視鏡微創手術成功切除腫瘤
王緯歆與鼻頭頸科藍敏瑛醫師組成的手術團隊，採用經鼻內視鏡手術為魏先生切除腦下垂體腫瘤。這項技術是兩位醫師從十年前開始合作，改變了腦下垂體治療的團隊模式。過往這類腫瘤都是神經外科單獨處理，很少有耳鼻喉科全程參與，而這個團隊十年來已累積超過一千例手術經驗。
藍敏瑛表示，從鼻腔進入雖然空間很小，但隨著內視鏡手術的進步與影像系統的發達，現在透過兩個鼻孔就可以處理很大的腫瘤，範圍非常廣泛。病人不需要開顱，沒有外部傷口，也避免了較大的手術風險。
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術前評估需先處理鼻竇炎、鼻息肉
藍敏瑛說明，術前病人會到門診做評估，若有鼻竇炎、鼻息肉或黴菌性鼻竇炎等狀況，都需要事前改善與控制。手術中，有些病人鼻腔結構複雜，包括彎曲的鼻中膈等，都需要鼻科手術技巧甚至鼻整形技巧來處理，確保術後鼻子不會塌陷，也避免鼻竇炎發生。從術前評估、術中全程參與到術後鼻腔治療，都是為了確保病人長期擁有良好的生活品質。
魏先生的手術相當成功，腫瘤完整移除後，內分泌功能獲得改善，一切回歸正常，內分泌風暴順利度過。術後至今4年病情穩定，未見復發。
肢端肥大症影響全身需及早發現
台北榮總內分泌新陳代謝科陳涵栩醫師說明，肢端肥大症是生長激素分泌過多所造成的疾病。人體在兒童時期需要生長激素來長高，當生長板閉合後就無法再長高。如果腫瘤發生在生長板閉合之前，會造成所謂的巨人症，陳涵栩的病人中最高的大約220公分。但大部分病人的腫瘤都是在成年以後發生，這就稱為肢端肥大症。
陳涵栩指出，肢端肥大症在外觀上很容易辨識，病人的手腳會比較大、鼻子比較大、下巴會比較突出。然而當外觀變化被注意到時，通常腫瘤已經生長約10年了。這個疾病不只是外觀問題，生長激素過高會造成血糖很高、血壓難以控制，如果沒有早期發現，就會造成很多併發症。
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隨著外科醫師技術不斷進步，這些病人的存活率越來越高，疾病逐漸轉變為慢性病。陳涵栩表示，除了讓病人存活下來之外，更重要的是減少併發症，因此團隊開始根據各種併發症納入不同專科，包括心臟科處理心臟病、胸腔科處理睡眠呼吸中止症，糖尿病則是新陳代謝科的專長。後來發現有些年輕病人有生殖需求，團隊又加入了泌尿科與婦產科；當腫瘤長大壓迫到視神經時，也需要眼科的協助。
庫欣氏症複雜多變需長期追蹤治療
林亮羽醫師表示，庫欣氏症是一個非常複雜的內分泌疾病。皮質醇在藥物使用上屬於類固醇，對全身的影響從頭到腳都有，包括認知功能、憂鬱、血糖異常、骨質疏鬆等。理學檢查上，病人會出現月亮臉、水牛肩、容易瘀青、四肢出現紫紅色斑紋等特徵，血糖血脂異常也是常見表現。
林亮羽指出，由於這些疾病影響全身，診斷需要端賴臨床醫師的發現以及病人的自覺，有些病人甚至是從其他科別被診斷出這個疾病。在臨床檢查方面，庫欣氏症需要進行血液皮質醇檢測、內分泌抑制測試、尿液皮質醇檢測以及唾液皮質醇檢測，這些都需要醫院提供完善的檢測設施，才能協助病人做最完整的診斷。
後續還需要進行影像檢查，甚至需要做血管攝影來定位庫欣氏症是否來自腦下垂體，因為有較少部分是來自腎上腺或異位性的肺臟腫瘤。林亮羽強調，這是一個全身性疾病，複雜程度與醫師及醫療團隊提供的服務密切相關，多專科團隊在這類複雜疾病中扮演非常重要的角色，團隊間的彼此溝通也是關鍵。
庫欣氏症如果是腦下垂體引起的，基本上需要外科醫師協助進行手術。林亮羽提醒，這類疾病有10%到20%的復發風險，雖然不是惡性疾病，但對病人來說是必須長期治療及追蹤的狀況。
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北榮腦下垂體多專科團隊獲國際領先地位
王緯歆表示，台北榮總腦下垂體腫瘤多專科團隊的研究成果，已成功刊登於全球最具指標性的專業期刊《Pituitary》，並正式獲得國際認證，成為全國第一家通過世界認可的「卓越腦下垂體腫瘤中心（Pituitary Center of Excellence）」，展現台灣在此專業領域的領先地位。
◎ 圖片來源／許佳惠攝
◎ 諮詢專家／王緯歆醫師．藍敏瑛醫師．陳涵栩醫師．林亮羽醫師
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