婦呼吸喘難解 中醫大兒醫高難度支架手術治先天複雜心血管缺損

56歲的陳女士有心律不整和肺高壓等複雜的心肺問題，覺得呼吸會喘，在不同科別檢查後，才發現她有先天的心房中膈缺損和肺靜脈回流異常，中國醫藥大學兒童醫院2周前為她成功執行「靜脈竇心房中膈缺損合併肺靜脈回流異常之覆膜支架矯正術」，是東亞首例。

心房中膈缺損 肺靜脈血管長錯位置

陳女士從事紡織業，長年以來疑似因工作環境導致肺部發生纖維化病變，同時還有心律不整和肺高壓，平時呼吸會喘，陸續在不同的科別就醫檢查和治療後，才意外發現有先天性的靜脈竇心房中膈缺損和肺靜脈回流異常，導致醫師難以判斷她的症狀究竟是先天的心肺構造異常，或是後天的疾病才導致種種症狀產生。

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中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科主任徐宗正指出，心房中膈缺損和肺靜脈回流異常，是胚胎在母體發育過程心血管出問題導致結構異常，心房中膈缺損的發生率僅5%，且並非全數都同時有肺靜脈回流異常，因此陳女士的狀況是相當少見的案例。

肺纖維化 不適合全身麻醉

徐宗正說，心房中膈缺損的治療通常會採取傳統的開心手術，陳女士有肺纖維化，不適合全身麻醉手術，否則會有相當高的風險，因此只能用心導管手術放置覆膜支架，然而陳女士的狀況和國內取得理想醫材條件缺乏的情況下，為這台手術增加了不少難度。

徐宗正表示，正常的心臟會有4條血管通往左心房，陳女士的其中一條血管，也就是右上肺靜脈卻與右心房相連，中醫大兒醫團隊規劃用覆膜支架隔出2個空間，引導肺靜脈的血液流往左心房，同時彌補缺損的心房中膈。

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手術時沒用心臟內超音波 全靠事前3D模型推演

以陳女士所需的支架尺寸來說，在國外可以使用10～12公分的心房中膈修補專用支架，台灣由於市場過小、用量不大，無法吸引廠商引進，因此只能使用2支裝在其他主動脈用的6公分支架代替。

同時因為陳女士不適合全身麻醉，也就無法做經食道心臟超音波，加上無力負擔需要自費的心臟內超音波，醫療團隊只能依賴3D模型事前模擬和驗證手術可行性，最後經歷3個多小時，4/8完成東亞第一例靜脈竇心房中膈缺損封堵術合併肺靜脈回流異常矯正術的心導管治療。

呼吸喘和心律不整已改善

術後陳女士的肺動脈收縮壓已經從80毫米汞柱下降到50毫米汞柱，心律不整和右心房擴大的狀況已有進步，呼吸也不再那麼喘了，未來將持續觀察病情是否確實改善。

徐宗正表示，心房中膈缺損的患者在小時候通常沒有明顯症狀，因此不易察覺，通常隨著年紀漸長，長大或年紀大後才出現運動不耐，激烈運動會比較喘，如果需要治療，建議應該看兒童心臟科。

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先天性心臟病應看兒童心臟科

在大家的概念中，18歲以下應該看兒科、18歲以上看成人各科，徐宗正說，先天性心臟病屬於兒童心臟科的領域，就算患者已經長大，仍應該看兒童心臟科，但在各家醫院有不同的分工，如果成人的心臟內科自認能夠處理，就未必需要轉到兒童心臟科治療。

◎ 圖片來源／中國醫藥大學兒童醫院提供
◎ 資料來源．諮詢專家／中國醫藥大學兒童醫院．徐宗正醫師