她忍耐胸悶多年差點因「這罕病」瀕死！經歷「13小時換肺重生」激動落淚道謝

顧詩蓓報導

2023/11/09 18:40

40多歲的凃小姐自2018年飽受胸悶、胸痛困擾，就醫確診罕病「淋巴血管平滑肌增生症，簡稱LAM」，僅靠藥物難以治癒，得接受肺臟移植才能有效改善健康。她在6月因嚴重呼吸衰竭住進外科加護病房，當時必須用葉克膜搶救，所幸及時等到合適的大愛肺臟捐贈，經歷13小時的換肺手術、住院150天，今（11/9）成為她的重生之日，順利出院！

葉克膜搶救維生，若未及時等到器捐狀況不樂觀

凃小姐因肺部淋巴血管平滑肌增生導致瀰漫性肺間質改變，氧合指數每況愈下，嚴重時只要深呼吸就會引發氣胸無法呼吸，睡覺時也得戴上氧氣鼻導管來穩定供氧，不僅影響生活品質，也危及生命安全。

雙和醫院胸腔外科主治醫師郭光泰主任表示，凃小姐肺部逐漸喪失功能，雖兩年前已登錄肺臟移植等候名單，但一直等候不到合適的器官，今年6月更因嚴重呼吸衰竭住進外科加護病房，得用葉克膜搶救才得以維生，所幸在一個月後等到合適的大愛肺臟。郭光泰醫師說：「再晚一些，會相當不樂觀。」

雙和醫院在7/31上午10點接獲通知後，由郭光泰醫師率領的肺移植團隊立即啟動，進行資訊確認、血液及淋巴球交叉配對等術前準備，並率隊前往取得大愛器官，同日晚間11點40分進行手術，直到隔日下午1點10分才完成肺臟移植手術，歷時近13小時。不僅為北醫大體系首件肺臟移植成功案例，更是雙和醫院在移植醫學領域上的重要里程碑。

出院即是重生！醫療團隊祝福「生日快樂」

郭光泰醫師表示，凃小姐在術前裝葉克膜維生超過一個月，抗凝血劑讓術中、術後出血狀況變得棘手，後續透過雙重血漿換置術（DFPP）才逐漸改善，另外，凃小姐過去的氣胸病史，也讓胸腔沾黏問題更嚴重，移植手術不僅歷時長，難度也相當高，就像是超級馬拉松般困難，幸好因醫療團隊人員的共同努力，終於順利達陣。

此外，術後的照護也相當重要，除安排呼吸治療師協助復健外，凃小姐臥床已久，背部、腿部肌肉出現萎縮、無力狀況，協助恢復肌力，進而提升生活品質為接下來的課題，在共照團隊近3個月的支持下，凃小姐行動及呼吸功能逐漸恢復。

▲移植手術後，在復健團隊的協助下，凃小姐逐漸從需要人攙扶（左圖），到現在已可獨自緩步行走（右圖）。

今是凃小姐的出院日，經歷150天的住院日子後，終於恢復健康！雙和醫院替凃小姐舉辦慶生會，特意送上蛋糕、卡片歡慶重生，現場氣氛相當感人！對於團隊的專業照護，因氣切插管緣故，凃小姐緩緩道出「謝謝大家」四個字，話雖短但心意重。而她表示，出院後最想做的一件事就是去海邊走走、吹吹風，重新體會生命的美好。

▲凃小姐在兒子的陪同下，以顫抖的手遞上永生花與感謝卡給郭光泰醫師，感謝他的救治。

罕見基因性疾病「淋巴血管平滑肌增生症」是什麼？

郭光泰醫師說明，淋巴血管平滑肌增生症為罕病，發生率約百萬分之3~7，全台不超過百例，好發於女性，雖然這幾年有一些標靶治療可以抑制病情惡化，但是目前此疾病沒有被列入健保給付。疾病特徵是病人會因為淋巴管阻塞導致氣胸，阻塞久了以後，肺功能也跟著被破壞。目前全世界同樣疾病的病人，到最後都必須靠肺臟移植才能過正常的生活。