紅斑性狼瘡是什麼?可以預防嗎?懷孕該注意什麼?原因、症狀、治療懶人包

  • 吳詠霓 整理
  • 2023/11/24 17:42
  • 紅斑性狼瘡是一種自體免疫疾病,身體免疫系統的保護功能因失控或喪失自我辨識或迴避的能力,並產生抗體攻擊自身健康的組織和器官。其症狀的出現或消失不一定有明顯預兆,且症狀十分多元,每個患者表現都不同,嚴重可能引發致命併發症。

     

    紅斑性狼瘡的成因?

    經臨床觀察及實驗證據顯示,免疫系統異常、遺傳因素、荷爾蒙異常及環境因素等,皆可能是紅斑性狼瘡的致病原因,有些因素還可能誘發或加重病情,例如過度曝曬陽光、病毒感染、情緒緊張及壓力等。

     

    紅斑性狼瘡種類有哪些?

    紅斑性狼瘡大致可分為4種,除了一般熟知的全身性紅斑性狼瘡,還有3種罕見特殊型:

     

    1.全身性紅斑性狼瘡

    會影響全身多個器官,也稱作「系統性紅斑性狼瘡」,好發於生育年齡(1540歲)的女性,男女比例約為19

     

    2.圓盤狀紅斑狼瘡

    只對皮膚產生影響,病灶呈現紅色圓盤狀斑塊,初期呈現紅色,晚期病灶會結痂,並會完全破壞毛髮,使該位置無法長出毛髮。通常出現在臉部、頭部或耳朵等部位,會因為曝曬陽光而惡化。

     

    3.藥物性狼瘡

    由藥物引起的狼瘡,多半是因為長期服用特定藥物,在治療時需要對引發藥物停藥。

     

    4.新生兒狼瘡

    由母親體內的抗體經由胎盤進入胎兒體內,所造成的被動性自體免疫反應。常見的症狀包括出生時有暫時性的臉部、手腳紅斑(通常半年左右會逐漸消失),嚴重可能出現完全性心臟傳導阻滯。

     

    紅斑性狼瘡有哪些症狀?

    一般狼瘡僅侵犯少許器官且症狀輕微,但也可能因為重要器官受損而致命。全身紅斑性狼瘡的症狀很多,病程常具不可預期性,個體差別大,嚴重會攻擊內臟系統,導致器官出血、血栓或侵犯中樞神經等致命併發症。常見症狀如下:

     

    全身性體質表現:疲倦、發燒、食慾差、體重減輕、噁心嘔吐、肌肉痠痛等。
    肌肉骨骼系統:關節痠痛、關節炎、肌肉發炎、缺血性骨壞死等。
    皮膚:臉頰蝴蝶斑、圓盤狀紅斑、光敏感、掉髮、雷諾氏現象(手指或腳趾暴露在寒冷的環境中會變成藍紫色)、血管炎等。
    血液系統:貧血、白血球低下、血小板低下、脾腫大、淋巴腺腫大等。
    神經系統:認知障礙、情緒異常、抽搐、癲癇、頭痛、腦血管病變、神經麻痺等。
    心臟:心包膜炎、心內膜炎、心悸等。
    肺臟:肋膜炎、肋膜積水、呼吸困難、肺出血、肺炎、肺動脈高壓等。
    腎臟:蛋白尿、血尿、腎病症候群、腎衰竭、水腫等。
    腸胃系統:腸出血、穿孔、噁心、腹瀉、腹水等。
    眼睛:乾眼症、視網膜血管炎等。
    口腔:口內或鼻腔潰瘍。

     

    誰是紅斑性狼瘡高危險群?

    紅斑性狼瘡好發在女性病人,男女比約是19,一般最常發生在生育年齡的女性(18歲~45歲),但是也會發生在小孩及老年的身上,年輕型的紅斑性狼瘡在2歲~18歲皆有可能發生。黑人、部分亞洲人及北美洲的印第安人比白人易發生狼瘡。

     

    研究顯示,某些人與生俱來的遺傳特質,使他們容易得到狼瘡,部分罹患狼瘡的病人,其家庭成員已有人被診斷為狼瘡患者,但是並無證據可以證明狼瘡是直接由上一代遺傳到下一代。此外,有些科學家認為,病毒的感染也可能是引發狼瘡的原因之一。環境、荷爾蒙因素及某些藥物亦可能誘發紅斑性狼瘡。

     

    紅斑性狼瘡可以預防嗎?

    狼瘡為一種不可預測之疾病,症狀的出現或消失,有時沒有明顯的預兆,因此必須持續追蹤。不過,患者還是可以透過改善生活習慣,積極配合治療,來減少病情誘發或加重。

     

    國內最新研究發現,「GLK蛋白激酶基因變異」是全身性紅斑性狼瘡關鍵致病因子,未來可望藉由基因檢測篩檢,提早在輕症時診斷出全身性紅斑性狼瘡,並及早治療。

     

    紅斑性狼瘡如何診斷?

    全身性紅斑性狼瘡的診斷主要是依據臨床症狀,再以實驗室檢驗加以支持。根據美國風濕病醫學會診斷的標準,凡是在下列11項中符合4項以上即可確診。檢查項目包括:蝴蝶斑、圓盤狀紅斑、光敏感、口腔潰瘍、關節炎、漿膜炎、腎臟病變、神經病變、血液病變、免疫學檢查異常、抗核抗體。

     

    不過,紅斑性狼瘡有時很難在早期被診斷出來,尤其是症狀輕微者。以上標準未滿4項者,也並不能排除罹病可能,還須持續追蹤。

     

    紅斑性狼瘡如何治療?

    紅斑性狼瘡的治療方式,有些是針對疾病本身,有的則是治療併發症,若症狀發生改變,應及時告知醫師,以便調整治療計畫。常見治療方式包括藥物治療、血漿置換治療、洗腎及換腎。

     

    絕大多數患者都需要藥物治療,隨著病情的變化,藥物的種類(非類固醇或類固醇)和劑量多寡也會隨之改變。若接受高劑量類固醇治療,或極度的狼瘡發作,仍有嚴重症狀,在免疫治療上已無治療空間,接受血漿置換的治療,能幫助控制活躍的狼瘡;若患者得到腎炎,嚴重到演變成腎衰竭,無法透過藥物控制,須利用透析排除血中廢物,最常見的為血液透析(俗稱洗腎);無法脫離洗腎,則要考慮腎臟移植。

     

    紅斑性狼瘡的預後及存活率

    雖然目前紅斑性狼瘡仍然無法透過治療而痊癒,但配合醫師用藥,加上個人養成良好習慣及適當的照護,便有機會安穩度過不發病的正常生活。近年來因診斷技術、治療觀念、藥物發展及整體照護的進步,紅斑性狼瘡患者的存活率已大幅提高,5年存活率已超過90%以上。早期發現、早期治療,可以將併發症減至最低。

     

    紅斑性狼瘡發作怎麼辦?

    紅斑性狼瘡患者生活照護建議遵守以下6原則:

    1.預防感染

    疾病較不穩定或使用免疫抑制劑者,抵抗力下降容易感染,平時應注意個人衛生習慣,如常洗手、特定時候戴口罩等,同時注意保暖、減少出入公共場所,與感冒者保持距離,降低呼吸道感染的機會;有任何小傷口都應特別照顧,久不癒合應立即就醫。

     

    2.避免日曬

    陽光紫外線會使紅斑性狼瘡病情加劇,或使原本穩定的病情惡化,也可能因曝曬太多紫外線誘發出自體免疫系統疾病,因此外出應做好防曬工作。

     

    3.適當運動

    運動可促進血液循環、增加心肺功能,保持肌肉及骨骼的韌性。在疾病緩解期則可適度運動;若有骨質疏鬆和易出血的問題,運動不宜過於激烈;在疾病發作期時,建議多休息減少活動。

     

    4.避免過度疲勞、壓力大

    情緒壓力與紅斑性狼瘡的誘發有關,盡量保持心情愉快,充分休息、適度釋放壓力,減少處於緊張、刺激的環境,有助改善病情,降低復發可能。

     

    5.定期追蹤、按時服藥

    需定時返診追蹤病情,按醫師處方服用類固醇,勿自行調整藥物劑量、停藥或服用未經醫師建議的偏方。

     

    6.留意尿液狀況

    紅斑性狼瘡易侵犯腎臟,引起狼瘡腎炎。若尿液顏色變深、尿液起泡、夜間頻尿、血尿,或是出現雙腳、雙眼水腫的現象,應立即尋求醫師協助。

     

    7.注意飲食

    病友應均衡攝取6大類食物補充營養,才能以最佳的身體狀況來對抗疾病,有腎病者則須視病況調整蛋白質及含鉀食物的攝取。另外,也要少吃高熱量食物、不要進補。又因少曬太陽及缺乏運動導致維生素D缺乏及鈣質流失,建議補充維生素D及鈣質(如乳類製品、小魚乾、豆類食品)。

     

    紅斑性狼瘡患者可以懷孕嗎?

    受到疾病本身、荷爾蒙變化、藥物副作用或不正常抗體產生等影響,可能會使紅斑性狼瘡婦女降低受孕率,在懷孕期間或生產後病情惡化,或是在懷孕初期或晚期易有流產現象。因此,不管是打算懷孕或已懷孕者,均須與醫師密切聯絡,並定期追蹤檢查,評估是否有復發跡象。

     

    ◎ 本文摘自/健康2.0醫學百科
    ◎ 圖片來源/達志影像/shutterstock提供

     

    →健康資訊不漏接!點我加入【健康2.0 LINE好友】【FB粉絲頁】【下載APP】