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風濕免疫系統 / 紅斑性狼瘡

【 症狀篇 】

  • 紅斑性狼瘡/好發年輕女性!症狀不只臉紅還影響全身 嚴重併發症恐致命

    紅斑性狼瘡是一種免疫系統異常的慢性發炎性疾病。身體的免疫系統在正常運作下本應具有保護功能,但因失控而喪失了自我辨識或迴避的能力,並產生抗體攻擊自身健康的組織和器官。「狼瘡」一詞出自1815年有醫師描述患者紅斑症狀猶如被狼咬而得名。

     

    紅斑性狼瘡分4

    紅斑性狼瘡大致可分為4種,除了一般熟知的全身性紅斑性狼瘡,還有3種罕見特殊型:

     

    1.全身性紅斑性狼瘡

    會影響全身多個器官,也稱作「系統性紅斑性狼瘡」,好發於生育年齡(15~40歲)的女性,男女比例約為1:9。

     

    2.圓盤狀紅斑狼瘡

    只對皮膚產生影響,病灶呈現紅色圓盤狀斑塊,初期呈現紅色,晚期病灶會結痂,並會完全破壞毛髮,使該位置無法長出毛髮。通常出現在臉部、頭部或耳朵等部位,會因為曝曬陽光而惡化。

     

    3.藥物性狼瘡

    由藥物引起的狼瘡,多半是因為長期服用特定藥物,在治療時需要對引發藥物停藥。

     

    4.新生兒狼瘡

    由母親體內的抗體經由胎盤進入胎兒體內,所造成的被動性自體免疫反應。常見的症狀包括出生時有暫時性的臉部、手腳紅斑(通常半年左右會逐漸消失),嚴重可能出現完全性心臟傳導阻滯。

     

    紅斑性狼瘡的成因?

    經臨床觀察及實驗證據顯示,免疫系統異常、遺傳因素、荷爾蒙異常及環境因素等,皆可能是紅斑性狼瘡的致病原因,有些因素還可能誘發或加重病情,例如過度曝曬陽光、病毒感染、情緒緊張及壓力等。

     

    研究發現,高達4成的全身性紅斑性狼瘡病患帶有MAP4K3(又名GLK)蛋白激酶基因變異或遺傳性基因變異。

     

    紅斑性狼瘡的常見症狀有哪些?

    一般狼瘡僅侵犯少許器官且症狀輕微,但也可能因為重要器官受損而致命。全身紅斑性狼瘡的症狀很多,病程常具不可預期性,個體差別大,嚴重會攻擊內臟系統,導致器官出血、血栓或侵犯中樞神經等致命併發症。常見症狀如下:

     

    全身性體質表現:疲倦、發燒、食慾差、體重減輕、噁心嘔吐、肌肉痠痛等。

    肌肉骨骼系統:關節痠痛、關節炎、肌肉發炎、缺血性骨壞死等。

    皮膚:臉頰蝴蝶斑、圓盤狀紅斑、光敏感、掉髮、雷諾氏現象(手指或腳趾暴露在寒冷的環境中會變成藍紫色)、血管炎等。

    血液系統:貧血、白血球低下、血小板低下、脾腫大、淋巴腺腫大等。

    神經系統:認知障礙、情緒異常、抽搐、癲癇、頭痛、腦血管病變、神經麻痺等。

    心臟:心包膜炎、心內膜炎、心悸等。

    肺臟:肋膜炎、肋膜積水、呼吸困難、肺出血、肺炎、肺動脈高壓等。

    腎臟:蛋白尿、血尿、腎病症候群、腎衰竭、水腫等。

    腸胃系統:腸出血、穿孔、噁心、腹瀉、腹水等。

    眼睛:乾眼症、視網膜血管炎等。

    口腔:口內或鼻腔潰瘍。

     

    如有任何不明原因引起的症狀,請盡速就醫,以免延誤治療。

     

    ▲紅斑性狼瘡的常見症狀。

     

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    ◎ 圖片來源/達志影像/shutterstock提供
    ◎ 資料來源/三軍總醫院‧林口長庚醫院‧振興醫院‧國衛院‧奇美醫院‧高雄長庚醫院

     

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  • 【 預防篇 】

  • 紅斑性狼瘡/哪些人是危險族群?可以預防嗎?抓出關鍵致病因子及早篩檢

    全身性紅斑性狼瘡是一般民眾最熟知的紅斑性狼瘡類型,每年新增病例約有400~1600人,其中女性比例約占9成。全身紅斑性狼瘡症狀多元,從皮膚到內臟,各個器官都會受影響,絕大部分症狀輕微,但嚴重可能侵犯重要臟器,引起致命併發症,因此不可輕忽。

     

    哪些人容易得到紅斑性狼瘡?

    紅斑性狼瘡好發在女性病人,男女比約是1:9,一般最常發生在生育年齡的女性(18歲~45歲),但是也會發生在小孩及老年的身上,年輕型的紅斑性狼瘡在2歲~18歲皆有可能發生。黑人、部分亞洲人及北美洲的印第安人比白人易發生狼瘡。

     

    研究顯示,某些人與生俱來的遺傳特質,使他們容易得到狼瘡,部分罹患狼瘡的病人,其家庭成員已有人被診斷為狼瘡患者,但是並無證據可以證明狼瘡是直接由上一代遺傳到下一代。此外,有些科學家認為,病毒的感染也可能是引發狼瘡的原因之一。環境、荷爾蒙因素及某些藥物亦可能誘發紅斑性狼瘡。

     

    紅斑性狼瘡可以預防嗎?

    狼瘡為一種不可預測之疾病,症狀的出現或消失,有時沒有明顯的預兆,因此必須持續追蹤。不過,患者還是可以透過改善生活習慣,積極配合治療,來減少病情誘發或加重。

     

    國內最新研究發現,「GLK蛋白激酶基因變異」是全身性紅斑性狼瘡關鍵致病因子,未來可望藉由基因檢測篩檢,提早在輕症時診斷出全身性紅斑性狼瘡,並及早治療。

     

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    ◎ 圖片來源/達志影像/shutterstock提供
    ◎ 資料來源/高雄長庚醫院‧奇美醫院‧國衛院‧陳政宏醫師

     

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  • 【 照護篇 】

  • 紅斑性狼瘡/患者可以懷孕嗎?飲食禁忌有哪些?日常照護6原則避免惡化

    紅斑性狼瘡是一種自體免疫疾病,症狀十分多元,每個患者表現都不一樣,雖無法預防,但可以透過生活習慣及飲食調整,來避免病情誘發或加重。

     

    紅斑性狼瘡生活照護6原則

    1.預防感染

    疾病較不穩定或使用免疫抑制劑者,抵抗力下降容易感染,平時應注意個人衛生習慣,如常洗手、特定時候戴口罩等,同時注意保暖、減少出入公共場所,與感冒者保持距離,降低呼吸道感染的機會;有任何小傷口都應特別照顧,久不癒合應立即就醫。

     

    2.避免日曬

    陽光紫外線會使紅斑性狼瘡病情加劇,或使原本穩定的病情惡化,也可能因曝曬太多紫外線誘發出自體免疫系統疾病,因此外出應做好防曬工作。

     

    3.適當運動

    運動可促進血液循環、增加心肺功能,保持肌肉及骨骼的韌性。在疾病緩解期則可適度運動;若有骨質疏鬆和易出血的問題,運動不宜過於激烈;在疾病發作期時,建議多休息減少活動。

     

    4.避免過度疲勞、壓力大

    情緒壓力與紅斑性狼瘡的誘發有關,盡量保持心情愉快,充分休息、適度釋放壓力,減少處於緊張、刺激的環境,有助改善病情,降低復發可能。

     

    5.定期追蹤、按時服藥

    需定時返診追蹤病情,按醫師處方服用類固醇,勿自行調整藥物劑量、停藥或服用未經醫師建議的偏方。

     

    6.留意尿液狀況

    紅斑性狼瘡易侵犯腎臟,引起狼瘡腎炎。若尿液顏色變深、尿液起泡、夜間頻尿、血尿,或是出現雙腳、雙眼水腫的現象,應立即尋求醫師協助。

     

    紅斑性狼瘡飲食4原則

    1.均衡飲食(腎臟病者除外)

    病友應均衡攝取6大類食物補充營養,才能以最佳的身體狀況來對抗疾病;食物以熟食為佳,鼓勵低鹽、低脂,少吃醃製食品,遠離菸酒。有腎病者則須視病況調整蛋白質及含鉀食物的攝取。

     

    2.少吃高熱量食物

    服用類固醇期間,會導致食慾增加,要注意減少高熱量飲食,避免體重快速增加。

     

    3.多補充維生素D及鈣質

    長期服用類固醇會增加骨質疏鬆的風險,患者也易因少曬太陽及缺乏運動導致維生素D缺乏及鈣質流失,建議補充維生素D及鈣質(如乳類製品、小魚乾、豆類食品)。

     

    4.不要進補

    紅斑性狼瘡是免疫功能異常,並非缺乏免疫力,因此不應隨便進補,如食用靈芝、人參等,否則恐活躍異常的免疫細胞,容易使病情惡化。

     

    ▲紅斑性狼瘡患者的日常照護原則。

     

    紅斑性狼瘡患者可以懷孕嗎?

    受到疾病本身、荷爾蒙變化、藥物副作用或不正常抗體產生等影響,可能會使紅斑性狼瘡婦女降低受孕率,在懷孕期間或生產後病情惡化,或是在懷孕初期或晚期易有流產現象。因此,不管是打算懷孕或已懷孕者,均須與醫師密切聯絡,並定期追蹤檢查,評估是否有復發跡象。

     

    此外,少數紅斑性狼瘡婦女所生的嬰兒,會因母親體內抗體經由胎盤傳遞到胎兒,出現皮疹、血小板低下、肝腫大等暫時性的症狀,通常在出生後6個月內會自動消失,但也有比較嚴重的嬰兒因心臟傳導系統受到破壞,可能需要加裝心律調節器治療。

     

    患者是否可以避孕?

    子宮內避孕器有感染的危險性,而口服避孕藥目前安全性正待研究證實,狼瘡病人具抗磷脂抗體者不建議使用。

     

    紅斑性狼瘡的支持性團體

    「中華民國思樂醫之友協會」由罹患紅斑性狼瘡(又名思樂醫)病友組成,除了會定期舉辦聚會、衛教座談等,也會至醫院訪視,或是舉辦活動增進病友及家屬間的溝通,分享生活經驗與心得,透過互相鼓勵、扶持,協助病友坦然面對病情,早日恢復健康。

     

    連絡電話:(02)2873-4790、(02)2827-2941
    官方網站:點我

     

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    ◎ 圖片來源/達志影像/shutterstock提供
    ◎ 資料來源/振興醫院‧高雄長庚醫院‧林口長庚醫院‧台中榮民總醫院‧奇美醫院‧中華民國思樂醫之友協會

     

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  • 【 治療篇 】

  • 紅斑性狼瘡/如何診斷?能痊癒嗎?妥善治療降低併發症 存活率可破9成

    紅斑性狼瘡是一種無法預測的疾病,症狀的出現或消失不一定有明顯預兆,且十分多變,每個人的表現也不同,一旦發病,可能導致致命的併發症,因此必須按照醫師指示用藥治療,搭配生活習慣調整,就能將疾病傷害減至最低。

     

    紅斑性狼瘡如何診斷?

    全身性紅斑性狼瘡的診斷主要是依據臨床症狀,再以實驗室檢驗加以支持。根據美國風濕病醫學會診斷的標準,凡是在下列11項中符合4項以上即可確診:

     

    1.蝴蝶斑:臉上有紅斑分布在臉頰兩側,有時跨過鼻梁,像蝴蝶的形狀。

    2.圓盤狀紅斑:皮膚圓盤型隆起,而中間有毛囊阻塞、發炎、結痂,慢性的病灶,會有皮膚萎縮。

    3.光敏感:對紫外線敏感,暴露在陽光下時,皮膚會有異常的紅疹反應。

    4.口腔潰瘍:口腔內黏膜有反覆發作無痛性的潰瘍。

    5.關節炎:四肢某些關節發炎紅腫熱痛,如同類風濕關節炎,兩者主要區別是紅斑性狼瘡的關節炎較不會變形。

    6.漿膜炎:包括肋膜炎或心包膜炎。

    7.腎臟病變:出現蛋白尿或尿中有細胞圓柱體。

    8.神經病變:出現精神異常,心情沮喪是最常見的症狀,輕者記憶力減退、知覺變緩,重者有抽搐、癲癇、腦中風、癱瘓等狀況。

    9.血液病變:溶血性貧血、白血球或血小板減少。

    10.免疫學檢查異常:血液出現異常抗體,如抗史密斯抗體(Anti-Sm),抗雙股去氧核糖核酸抗體(Anti-dsDNA)、抗磷脂抗體,以及梅毒血清反應偽陽性等。

    11.抗核抗體:血清抗核抗體(ANA)陽性。

     

    不過,紅斑性狼瘡有時很難在早期被診斷出來,尤其是症狀輕微者。以上標準未滿4項者,也並不能排除罹病可能,還須持續追蹤。

     

    紅斑性狼瘡如何治療?

    紅斑性狼瘡的治療方式,有些是針對疾病本身,有的則是治療併發症,若症狀發生改變,應及時告知醫師,以便調整治療計畫。

     

    藥物治療

    絕大多數患者都需要藥物治療,隨著病情的變化,藥物的種類和劑量多寡也會隨之改變,且服藥應照醫師囑咐,不可隨意更改,否則會影響病情評估、服藥成效,也可能使病情復發。

     

    藥物的選擇因患者對治療的反應、病情嚴重程度以及藥物可能的副作用而異。若無重大器官侵犯的情形,如發燒、關節炎、肋膜炎、皮疹,可選擇非類固醇類抗炎劑、奎靈,或低劑量類固醇;若有重大器官侵犯及危及生命的情形,如腎炎、神經系統等,則須考慮中高劑量類固醇或者免疫抑制劑。

     

    血漿置換治療

    當患者已接受高劑量的類固醇治療,或極度的狼瘡發作,仍有肺血管炎、腸胃道血管炎造成出血不止,身體合併有嚴重病毒血症,在免疫治療上已無治療空間,接受血漿置換的治療,能幫助控制活躍的狼瘡。但血漿置換是使用他人的血清,仍有感染風險,因此治療過程必須嚴格監控。

     

    洗腎及換腎

    若患者得到腎炎,大部分能經由藥物控制,有極少數因腎炎極其嚴重或演變成腎衰竭,無法用藥物控制,則須利用透析排除血中廢物,最常見的為血液透析(俗稱洗腎);無法脫離洗腎,則要考慮腎臟移植。

     

    雖然目前紅斑性狼瘡仍然無法透過治療而痊癒,但患者除了配合醫師用藥、接受專業治療,平時也要保持充足睡眠、適當運動及合適的飲食方式,預防感染,避免長時間日曬,便有機會安穩度過不發病的正常生活。

     

    紅斑性狼瘡的預後及存活率

    近年來因診斷技術、治療觀念、藥物發展及整體照護的進步,紅斑性狼瘡患者的存活率大幅提高,5年存活率已經從50年代的不到50%,進步到現在超過90%以上。

     

    在紅斑性狼瘡的死因中,急性期的死因多為感染或疾病活性,慢性期的死因則為心血管疾病;此外,大約有10%的狼瘡病人最後會進入末期腎病(即尿毒症)。早期發現早期治療,可以將併發症減至最低。

     

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    ◎ 圖片來源/達志影像/shutterstock提供
    ◎ 資料來源/衛生福利部南投醫院‧奇美醫院‧高雄長庚醫院‧陳政宏醫師

     

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  • 【 中醫篇 】

  • 紅斑性狼瘡/中醫治療3原則!日常調理吃補恐加重病情 3穴位+1茶飲平衡免疫力

    一般熟知的紅斑性狼瘡為全身性紅斑性狼瘡,其臨床表現的症狀與中醫所稱的「陰陽毒」、「溫毒發斑」、「蝴蝶丹」等病相似。由於紅斑性狼瘡的病變錯綜複雜,可累及心、肝、脾、肺、腎、血液系統及中樞神經系統,必須長期服用類固醇及免疫抑制劑來治療,病友常出現的不適感,也可以透過中醫調理來改善其生活品質。

     

    紅斑性狼瘡治療3原則

    1.養陰清熱、活血化瘀

    約有2/3以上的病友是屬於「陰虛內熱」證型。常見手足心熱、面部蝴蝶性紅斑、光敏感或紅面充血、或暗紅斑點、口渴喜飲、關節疼痛、心煩少眠等症。常用的方劑有:六味地黃丸、杞菊地黃丸、增液湯、玉女煎等,配合丹參、牡丹皮以促進血液循環,改善組織缺血缺氧的狀態。

     

    2.滋陰養血、寧心安神

    對於毛髮脫落和指甲軟化的症狀,採取「髮為血之餘,生血所以能生髮」的方法,選用何首烏、山茱萸、女貞子來促進造血功能,協助毛髮新生。對於睡眠品質較差的病友可用夜交藤、天麻、丹參以寧心安神,改善睡眠品質。

     

    3.健脾滲濕

    對於面色蒼白、畏冷、小便短少、下肢輕度浮腫、腰痠等症狀,宜用茯苓、豬苓、薏苡仁等含有多醣體且具有增強免疫力功能的藥材來調理,其中薏苡仁所含的苡米仁脂、苡米仁素,有解熱、抗關節炎的功效。

     

    紅斑性狼瘡日常照護及舒緩

    頭痛是紅斑性狼瘡常見的臨床症狀,依目前國際研究顯示,狼瘡頭痛的發病率約32%~78%。中醫認為頭為清陽之府,人體五臟六腑的精華皆上注於頭目。當久病入絡所導致的絡脈瘀阻,出現頭痛、頭暈、耳鳴、性情急躁易怒,可用平肝清熱法(菊花、天麻、鈎藤),配合化瘀通絡法(紅花、桃仁、赤芍等)調理。

     

    若有紅斑性狼瘡引發的腎病變,可用活血化瘀之丹參、川七加以預防;對於常出現口乾不適的症狀,可用菊花、麥門冬來沖泡當茶飲用;平時應避免陽光過度曝曬,保持充足的睡眠及適當的運動(太極拳、氣功等),可提供較好的生活品質。

     

    飲食忌補藥 熱性食物恐加重病情

    「陰虛內熱」是紅斑性狼瘡在慢性活動期最常見的症狀,因此不適合服用補藥(如人參、當歸、黃耆、四物湯、八珍湯、十全大補等)或是補養藥酒,以防加重病情;有些屬於熱性的食物,如羊肉、狗肉、韭菜、桂圓、大蒜、辣椒等,會誘發和加重病情,須忌口。

     

    3穴位+1茶飲平衡免疫力

    在中醫的角度,免疫力過剩與不及都不好,應講求平衡,而非一直強化。自體免疫的問題,對中醫而言是寒熱夾雜。紅斑性狼瘡是一種自體免疫疾病,患者屬於裡虛外實的體質,對於這種複雜性體質,西醫是有效控制病情,中醫則是做雙向調節。有3個穴位及1道茶飲,可以幫助維持自體免疫平衡,但建議先詢求醫師意見,再進行日常養生調理。

     

    素髎穴

    【位置】鼻頭正中間,屬於督脈,主一身氣血。

    【功效】此穴屬於陽氣旺盛的穴道,每次按壓時,燥熱的陽氣便經由人中穴(俗稱水溝穴)冷卻,再把水慢慢地輸往全身,滋潤身體。常按它就能簡單瀉火消腫。

     

    太衝穴

    【位置】腳背上大拇趾跟第二趾之間的足背深陷處。

    【功效】屬於肝經要穴,當人生氣、憤怒、血壓飆高時,刺激此穴可降血壓;若長期按摩它,可平穩情緒、精神好,疏理肝氣,使精神暢旺。

     

    血海穴

    【位置】大腿內側,膝蓋內側向上2吋處。

    【功效】刺激此穴能讓血氣平靜,該到肝經到肝經、該到脾經的到脾經。

     

     

    五味調節茶

    【材料】枳實、枳殼、黃耆、川七、山茱蓃各10公克。

    【作法】大火煮開,轉小火40分鐘,濃煎後飲用。(濃煎後飲用對自體免疫、陰陽調和才有幫助)

    【功效】川七有止血和行血的功效,黃耆也有平衡氣血的作用。兩者皆是調解性藥材。

     

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    ◎ 圖片來源/健康2.0資料照‧達志影像/shutterstock提供
    ◎ 資料來源/高雄醫學大學附設中和紀念醫院‧鄒瑋倫中醫師

     

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