紅斑性狼瘡／如何診斷？能痊癒嗎？妥善治療降低併發症 存活率可破9成

紅斑性狼瘡是一種無法預測的疾病，症狀的出現或消失不一定有明顯預兆，且十分多變，每個人的表現也不同，一旦發病，可能導致致命的併發症，因此必須按照醫師指示用藥治療，搭配生活習慣調整，就能將疾病傷害減至最低。

紅斑性狼瘡如何診斷？

全身性紅斑性狼瘡的診斷主要是依據臨床症狀，再以實驗室檢驗加以支持。根據美國風濕病醫學會診斷的標準，凡是在下列11項中符合4項以上即可確診：

1.蝴蝶斑：臉上有紅斑分布在臉頰兩側，有時跨過鼻梁，像蝴蝶的形狀。

2.圓盤狀紅斑：皮膚圓盤型隆起，而中間有毛囊阻塞、發炎、結痂，慢性的病灶，會有皮膚萎縮。

3.光敏感：對紫外線敏感，暴露在陽光下時，皮膚會有異常的紅疹反應。

4.口腔潰瘍：口腔內黏膜有反覆發作無痛性的潰瘍。

5.關節炎：四肢某些關節發炎紅腫熱痛，如同類風濕關節炎，兩者主要區別是紅斑性狼瘡的關節炎較不會變形。

6.漿膜炎：包括肋膜炎或心包膜炎。

7.腎臟病變：出現蛋白尿或尿中有細胞圓柱體。

8.神經病變：出現精神異常，心情沮喪是最常見的症狀，輕者記憶力減退、知覺變緩，重者有抽搐、癲癇、腦中風、癱瘓等狀況。

9.血液病變：溶血性貧血、白血球或血小板減少。

10.免疫學檢查異常：血液出現異常抗體，如抗史密斯抗體（Anti-Sm），抗雙股去氧核糖核酸抗體（Anti-dsDNA）、抗磷脂抗體，以及梅毒血清反應偽陽性等。

11.抗核抗體：血清抗核抗體（ANA）陽性。

不過，紅斑性狼瘡有時很難在早期被診斷出來，尤其是症狀輕微者。以上標準未滿4項者，也並不能排除罹病可能，還須持續追蹤。

紅斑性狼瘡如何治療？

紅斑性狼瘡的治療方式，有些是針對疾病本身，有的則是治療併發症，若症狀發生改變，應及時告知醫師，以便調整治療計畫。

藥物治療

絕大多數患者都需要藥物治療，隨著病情的變化，藥物的種類和劑量多寡也會隨之改變，且服藥應照醫師囑咐，不可隨意更改，否則會影響病情評估、服藥成效，也可能使病情復發。

藥物的選擇因患者對治療的反應、病情嚴重程度以及藥物可能的副作用而異。若無重大器官侵犯的情形，如發燒、關節炎、肋膜炎、皮疹，可選擇非類固醇類抗炎劑、奎靈，或低劑量類固醇；若有重大器官侵犯及危及生命的情形，如腎炎、神經系統等，則須考慮中高劑量類固醇或者免疫抑制劑。

血漿置換治療

當患者已接受高劑量的類固醇治療，或極度的狼瘡發作，仍有肺血管炎、腸胃道血管炎造成出血不止，身體合併有嚴重病毒血症，在免疫治療上已無治療空間，接受血漿置換的治療，能幫助控制活躍的狼瘡。但血漿置換是使用他人的血清，仍有感染風險，因此治療過程必須嚴格監控。

洗腎及換腎

若患者得到腎炎，大部分能經由藥物控制，有極少數因腎炎極其嚴重或演變成腎衰竭，無法用藥物控制，則須利用透析排除血中廢物，最常見的為血液透析（俗稱洗腎）；無法脫離洗腎，則要考慮腎臟移植。

雖然目前紅斑性狼瘡仍然無法透過治療而痊癒，但患者除了配合醫師用藥、接受專業治療，平時也要保持充足睡眠、適當運動及合適的飲食方式，預防感染，避免長時間日曬，便有機會安穩度過不發病的正常生活。

紅斑性狼瘡的預後及存活率

近年來因診斷技術、治療觀念、藥物發展及整體照護的進步，紅斑性狼瘡患者的存活率大幅提高，5年存活率已經從50年代的不到50％，進步到現在超過90％以上。

在紅斑性狼瘡的死因中，急性期的死因多為感染或疾病活性，慢性期的死因則為心血管疾病；此外，大約有10％的狼瘡病人最後會進入末期腎病（即尿毒症）。早期發現早期治療，可以將併發症減至最低。

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◎ 圖片來源／達志影像/shutterstock提供
◎ 資料來源／衛生福利部南投醫院‧奇美醫院‧高雄長庚醫院‧陳政宏醫師

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