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嚴重紅斑性狼瘡發病 33次「血漿置換」保命!

2019/07/23 10:54

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紅斑性狼瘡是一種自體免疫疾病,全台有至少1萬人罹病;因為病情多變,有時發病狀況又猛又急,需長期服藥控制病情。41歲小如是全身紅斑性狼瘡患者,去年因工作忙碌未規律服藥而發病,連續發燒數日,出現嚴重貧血、腸胃道出血等症狀;住院5個月期間,一度面臨生命危急關頭,經歷33次離心式血漿置換的搶救治療,終於平安出院。

 


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示意圖/TVBS

 

紅斑性狼瘡不只長紅斑 還會導致器官出血恐致命

台北慈濟醫院風濕免疫科主任陳政宏表示,全身性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus,簡稱SLE)是自體免疫細胞自我攻擊全身各器官組織而造成的慢性發炎性疾病,每年新增病例約有400到1600人,其中又以15至45歲女性為好發族群,比例約占9成。

延伸閱讀:3種常見「自體免疫疾病」恐害關節變形 醫師呼籲遠離2件事

 

全身紅斑性狼瘡的臨床症狀很多,除了皮膚上的紅斑之外,從關節痛、口腔黏膜潰瘍,到引發內臟系統的攻擊等嚴重症狀,甚至可能導致器官出血、血栓或侵犯中樞神經等致命併發症。陳政宏提到,小如住院5個月期間,歷經無法控制的腸胃道出血、狼瘡腎炎合併腎衰竭、肺血管炎、呼吸衰竭、中樞神經侵犯及巨細胞病毒血症等重症情形,幾度徘徊生死間。

延伸閱讀:肌肉無力、手臉起紅疹,別誤當異位性皮膚炎!恐患罕見疾病皮肌炎

 

除了不斷解決出血問題,並運用免疫製劑(如類固醇)來抑制狼瘡的活躍,更須趕緊控制巨細胞病毒血症的感染問題;但免疫製劑會讓病人抵抗力下降,進而降低巨細胞病毒血症的治療效果,所以很難下重藥治療,形成免疫治療的瓶頸,面臨無藥物治療空間的棘手狀況。

延伸閱讀:使用「類固醇」會水腫、骨鬆、皮膚病?有副作用該怎麼辦?

 


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免疫治療無法改善 可接受血漿置換治療

陳政宏指出,當紅斑性狼瘡病人本身已接受高劑量的類固醇治療;或極度的狼瘡發作,有肺血管炎、腸胃道血管炎造成出血不止;身體合併有嚴重病毒血症,在免疫治療上已無治療空間等狀況,都建議接受血漿置換的治療。

 

血漿置換的原理是將紅斑性狼瘡病人的血液透過機器離心作用分離血球與血漿,再將血液中會造成發病的激素(刺激性的物質)、有毒細胞激素、自體免疫抗體以及免疫複合物等完全清除,接著將新鮮血清與病人原始血球混和後回送到病人體內。透過血清血漿置換,幫助控制活躍的狼瘡;但血漿置換是使用他人的血清,仍有感染風險,因此治療過程中的嚴格監控是絕對必要的。

 

陳政宏提醒,紅斑性狼瘡一旦發病,可能導致致命的併發症,務必按照醫師的指示正確用藥,建議清淡飲食、多攝取蛋白質,還要避免烈日照射和感染,並保持充足睡眠、適當運動,就可以將疾病的傷害減至最低,有機會安穩度過不發病的正常生活。

 

◎ 編輯/王家瑜報導  ◎ 圖片來源/達志影像/shutterstock提供

 


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