皮膚僵硬竟引發肺纖維化！「硬皮症」好發中年女性 久咳別大意
49歲那年，賴女士在接受針灸調理氣血時，中醫師驚覺她的皮膚僵硬緊繃，完全無法施針，建議她到風濕免疫科檢查，沒想到竟確診為「硬皮症」，且病灶已侵犯肺部，明明只走一小段路也會喘不過氣，甚至曾因為肺功能不佳，血氧過低而陷入昏迷。
身體異常增生組織 皮膚萎縮、心肺腎腸胃也受害
硬皮症是一種自體免疫疾病，好發於30到60歲、男女比約為1：4。台北榮民總醫院免疫風濕科主任蔡長祐說明，一般人只有在受傷時，身體才會產生纖維組織以修補傷口，但硬皮症患者因為免疫功能失調，誘發體內纖維組織不斷增生，使得皮膚逐漸硬化萎縮，失去彈性而喪失正常功能。
硬皮症患者還會出現「雷諾氏現象」，蔡長祐說明，如果將手浸在冷水幾秒在取出，患者的手會明顯變白，接著經由變紅、最後呈現紫色、發紺的情形。不僅會影響局部皮膚，還可能造成全身性的傷害，隨著疾病進展，病灶會侵犯內臟器官，包括心臟、腸胃道、腎臟和肺臟，例如心包膜炎、惡性高血壓腎病變，也可能出現便祕和腹瀉交替等症狀，其中最難纏的莫過於肺部併發症。
過去無藥可醫 肺纖維化是硬皮症死亡主因
據統計，約有7到8成的硬皮症患者合併有「間質性肺病變」，其中多數會造成不可逆的肺纖維化；由於過去沒有藥物可治療，肺纖維化是導致硬皮症患者死亡的主因。
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間質指的是血管和肺泡之間的空隙，當肺部間質發炎，產生纖維組織、造成肺纖維化，使得肺部無法正常地進行氧氣交換，導致患者久咳、一動就喘不過氣、容易疲累，嚴重時更可能因為呼吸衰竭而死亡。
台大醫院內科部免疫風濕過敏科主任謝松洲表示，過去針對硬皮症引發的肺纖維化，僅靠化學針劑和類固醇等藥物治療，但效果有限，無法減緩肺功能下降；而自體幹細胞移植治療風險較高，且移植後仍會受到免疫系統攻擊。
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全台3000名硬皮症患者 慎防肺纖維化
自硬皮症於1836年來被命名以來，今年終於突破肺部纖維化無藥可醫的困境，有了正式核可的抗肺纖維化藥物。蔡長祐說明，這種小分子標靶藥可以阻擋細胞之間的入口，遏止免疫系統進入攻擊自身細胞。
在台灣，約有2000至3000人罹患硬皮症。謝松洲表示，有些患者會覺得「還可以忍」「沒有嚴重影響生活」而選擇忽視病症的存在；由於硬皮症的病程進展慢，當症狀明顯時，其實已經有一定的嚴重程度了。他呼籲如果出現乾咳、喘、疲累且症狀持續2個月以上，建議尋求醫師協助；如確診為硬皮症，風濕免疫科醫師會安排高解析度電腦斷層檢查，以確認是否有合併肺部併發症，後續也需定期追蹤檢查肺功能。
◎ 圖片來源／達志影像/shutterstock提供
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