海洋性貧血又稱地中海型貧血，因血紅素蛋白鏈合成缺陷，引起的先天性血紅素病變，為台灣常見的一種慢性、遺傳性的溶血性貧血症，平均每100人就有6人患有地中海型貧血。

為什麼會發生地中海型貧血？

地中海型貧血的致病機轉，起因於血紅素蛋白的基因突變，造成血紅素蛋白鏈數量不平衡，太多無法配對的血紅素蛋白鏈，便會產生造血問題，紅血球容易被破壞溶血，進而導致貧血。

血紅素蛋白主要由α胜肽鏈及β胜肽鏈組成，地中海型貧血主要可分為2種，α胜肽鏈合成異常稱為甲型地中海型貧血，β胜肽鏈合成異常則是乙型地中海型貧血。根據衛福部資料顯示，約有6％的台灣人為地中海型貧血帶因者，其中約有4％為甲型地中海型貧血帶因者、2％為乙型地中海型貧血帶因者；若依貧血嚴重程度則可分為：隱型、輕中重型的地中海型貧血。

地中海型貧血有哪些症狀？

地中海型貧血是血紅素製造品質不佳或不足所致的貧血，患者最常見的症狀，除了貧血之外，還包括臉色蒼白、食慾及活力下降、黃疸、茶色尿、肝脾腫大、膽結石、骨質疏鬆。

值得注意的是，重型甲型地中海型貧血的小生命，無法活過胎兒時期，懷孕中期後，胎兒就會出現嚴重的水腫、心衰竭，有相當比例會胎死腹中，或是出生後立即死亡。

▲海洋性貧血常見的症狀。

地中海型貧血有哪些併發症？

地中海型貧血患者如果需要長期輸血，會導致體內鐵質過度沉積，造成體內器官逐漸喪失功能，導致肝硬化、心臟衰竭；另一方面，由於長期輸血也容易引起病毒感染，如B型、C型肝炎及愛滋病等。

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地中海型貧血是台灣常見的遺傳疾病，如果夫妻都是同型帶因者，胎兒有1/4的機率會成為重型地中海型貧血，可能在出生後不久即死亡，透過婚前健康檢查及產前檢查，是最佳的預防對策。

誰是地中海型貧血高危險群？

地中海型貧血是單一基因自體隱性遺傳疾病，如果夫妻為同型地中海型貧血的帶因者，其子女有25％的機會為正常，50％的機會為帶因者，另25％的機會為重型地中海型貧血患者。

如何預防地中海型貧血？

地中海型貧血是一種先天遺傳疾病，由父母雙方遺傳基因所得到，並不會傳染，也不會因環境、飲食等外在因素而誘發或改善，篩檢是十分重要的預防方式。

婚前健康檢查

血液常規檢查可以了解伴侶是否患有地中海型貧血及同型帶因者。

產前檢查

準媽媽於懷孕6周後，應開始定期產前檢查，第一次產前血液常規檢查後，記得詢問婦產科醫師是否幫忙做地中海型貧血篩檢？篩檢結果如何？是否需進一步處理。

產前遺傳診斷

若夫妻為同型帶因者，需接受羊膜穿刺術等產前遺傳診斷，以診斷出是否為重型地中海型貧血胎兒。

地中海型貧血篩檢有補助嗎？

國健署補助準媽咪第一次產檢（懷孕第12周前）含血液常規檢查，其中如「平均紅血球體積（MCV）」屬於較小（≦80fl）者，經醫師診斷疑似為地中海型貧血者，安排準爸爸接受血液常規檢查，如「平均紅血球體積（MCV）」≦80fl，醫師會再安排夫妻2人接受後續抽血，進行帶因者檢查。經檢查為同型帶因者的夫妻，胎兒須接受地中海型貧血的產前遺傳診斷，避免生育重型地中海型貧血兒。

準媽咪及準爸爸經血液常規檢查發現「平均紅血球體積（MCV）」皆≦80fl者，補助夫妻2人接受地中海型貧血檢查（帶因者確診），每人可最高補助2000元檢驗費。

如夫妻經確診皆為地中海型貧血同型帶因者，政府補助對胎兒進行產前遺傳診斷，每胎最高補助5000元；如同時為低收入戶，或居住優生保健措施醫療資源不足地區，再額外補助採檢費3500元，每胎最高補助8500元。

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地中海型貧血患者不一定要治療，輕型患者不需特別治療，可以和正常人一樣生活及運動，只要在飲食上多加注意即可，不必太過緊張，中重型患者好好接受治療，也能有正常生活。

地中海型貧血如何照護？

1.隱型、輕型患者無須任何治療，不必太過擔心會惡化為重型。

2.輕型患者可以依照身體負荷程度適度運動，中重型患者不宜從事劇烈運動，建議與醫師討論適合自己的運動型態與運動量。

3.應有充分的休息，避免過度勞累。

4.避免自行服用成藥，以免加重患者溶血情況，出現更嚴重的貧血及黃疸現象。

5.除非檢驗診斷確定有缺鐵的問題，否則不要刻意補充鐵質。

6.如果有臉色蒼白或眼白發黃等身體不適時，須及早就醫。

7.使用排鐵劑的中重型患者，要定時回診追蹤檢查。

地中海型貧血怎麼吃？

坊間補血的藥物或食物，因多為含鐵成分較高的食物，對地中海型貧血患者可能反而有害。若是中重症地中海型貧血的患者，由於血球破壞率高，需長期輸血治療，從血液中溶出的鐵質常會超過身體負擔，因此中重症患者須盡量避免食用高鐵質食物，例如豬血、鴨血、肝臟、紅肉類、豆類等。

建議攝取均衡飲食，尤其富含維生素A、B群、C、E及葉酸的食物，如綠色蔬菜、蛋黃、黃豆製品等，因骨髓增殖會消耗葉酸，而加重貧血的嚴重度，也應攝取充足的蛋白質，如奶、蛋、魚、肉、豆類，有助維持身體在最佳狀態。

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地中海型貧血雖然目前除了骨髓移植，尚無其他可以根治的方法。不過，患者只要穩定接受治療，定期輸血、使用排鐵劑及回診追蹤，大多數患者都能有良好的生活品質。

如何診斷地中海型貧血？

地中海型貧血的診斷，首先詢問家族中是否有地中海型貧血的基因，接著抽血驗血球數量、血球大小、血色素電泳篩檢及排除缺鐵性貧血，基因分析可確定診斷，但健保不給付此項檢查，須自費。

如何治療地中海型貧血？

隱型、輕型地中海型貧血患者，大多無症狀或是僅有輕微貧血，多數病患不須輸血，日常生活幾乎完全不影響；中重型地中海型貧血患者則須長期輸血、使用排鐵劑。

骨髓移植

骨髓移植是唯一能根治地中海型貧血的方法，主要是針對重型地中海型貧血患者，捐贈骨髓的來源可以是自己的兄弟姐妹、臍帶血銀行或無血緣關係者的骨髓。

輸血

中型或重型地中海型貧血患者主要的治療方式就是輸血，尤其在感染時，有時會貧血得很嚴重，甚至膽黃素升高而出現黃疸，這時要輸血以免危險，當輸血次數越來越多，或脾臟明顯腫大時，可考慮切除脾臟。

排鐵劑

地中海型貧血患者因常須輸血，且血球破壞率比常人快，破壞後的血球釋出鐵質量，常超過身體所能回收利用的上限，容易沉積在體內各部位產生併發症，如肝硬化、心衰竭，必須規則使用排鐵劑。

1.除鐵能
除鐵能為針劑劑型，優點是安全性高、副作用少，缺點是每次皮下注射時間需8～10小時，且鐵質沉積嚴重者須每日施打，高劑量使用時，可能影響聽力、視力及骨骼發育。

2.康鐵寧
康鐵寧為口服劑型，一天需服用3次，對於沉積在肝臟、心臟或其他組織沉積的鐵質，有優異的排解效果，最主要的副作用是骨髓抑制，其他的副作用如肝功能異常、胃腸不適等。

3.易解鐵
易解鐵為口服劑型，優點是一天只需服用一次，使用方式需溶於開水或果汁中喝下，且空腹使用為佳，副作用主要是腎功能受損及蛋白尿，其他如胃腸不適、關節病變、聽覺視力受損等。

▲海洋性貧血的主要治療方式。

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地中海型貧血屬於先天性疾病，患者大多在嬰幼兒即發病，在中醫歸類為「疳證」及「童子癆」的範疇，由於先天稟賦不足，而稟於母氣者尤多，故一般稱為童子勞，而童子勞與父母關係密切，腎氣不足同時也影響後天脾胃功能及生長發育。

中醫治療地中海型貧血3證型

中醫在治療先天性疾病思維中，會以先天稟賦不足為治療核心從腎論治，腎藏精，腎主先天，主骨生髓，搭配健脾養腎及氣血雙補方式，來填補先天不足的腎氣精髓物質，藉以降低地中海型貧血的溶血副作用持續惡化。

脾腎兩虛型

精神倦怠、面色晄白、頭暈耳鳴、失眠多夢、食慾不振、大便溏洩、小便清長、喜暖畏寒、腰膝酸軟、舌質淡胖、苔薄白、脈沉，常用藥物方劑有左右歸丸、八味地黃丸等。

氣血兩虛型

神疲乏力、呼吸氣短、頭暈眼花、心悸失眠、面色蒼白無華、手足麻木、指甲色淡，或月經量少、色淡質稀、血崩漏下、舌淡而嫩、脈細弱無力等症，常用藥物方劑有人參養榮湯、歸脾湯、歸耆建中湯等。

氣滯血瘀型

無論是脾腎兩虛或是氣血兩虛，都會造成氣行不暢的氣滯現象，進一步造成血瘀症，治療方針會先以脾腎兩虛及氣血兩虛作為主要方劑，加入行氣化瘀藥物，如香附、鬱金、烏藥、青皮、丹參等。

補氣養血茶飲

【材料】
黨參6克、黃耆10克、枸杞6克、雞血藤6克、旱蓮草6克、陳皮3克、甘草6克。

【作法】
所有藥材放入500c.c.水中，熱水燜約30分鐘，溫服即可，藥材可反覆沖泡至淡而無味。

【功效】
補氣養血茶飲以補氣、養血為主軸，氣行則血行，補氣藥量會多於補血藥量，黨參、黃耆、甘草具有補脾胃氣、健脾和中以達養血效果，搭配枸杞、雞血藤、旱蓮草，能養肝血滋肝陰。

3穴位補氣養血

三陰交穴

屬足太陰脾經，具補脾胃助運化而養血，通氣滯，疏下焦，調血室胞宮之效，每日深按5～10分鐘早晚一輪，可達養血、活血功效。

血海穴

屬足太陰脾經，具調血養血活血，宣通下焦之效，搭配三陰交穴每日深按5～10分鐘早晚一輪，可加乘三陰交穴功效。

照海穴

屬足少陰腎經，八脈交會穴之一，通陰蹻脈，具開通腎氣通達血脈之效，對於肝腎不足較嚴重者，以照海穴搭配血海穴及三陰交穴，能透過腎氣輸布至血脈達到養血功效。

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