海洋性貧血/地中海型貧血是什麼?有哪些症狀?嚴重恐肝硬化、心臟衰竭
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海洋性貧血又稱地中海型貧血,因血紅素蛋白鏈合成缺陷,引起的先天性血紅素病變,為台灣常見的一種慢性、遺傳性的溶血性貧血症,平均每100人就有6人患有地中海型貧血。
為什麼會發生地中海型貧血?
地中海型貧血的致病機轉,起因於血紅素蛋白的基因突變,造成血紅素蛋白鏈數量不平衡,太多無法配對的血紅素蛋白鏈,便會產生造血問題,紅血球容易被破壞溶血,進而導致貧血。
血紅素蛋白主要由α胜肽鏈及β胜肽鏈組成,地中海型貧血主要可分為2種,α胜肽鏈合成異常稱為甲型地中海型貧血,β胜肽鏈合成異常則是乙型地中海型貧血。根據衛福部資料顯示,約有6%的台灣人為地中海型貧血帶因者,其中約有4%為甲型地中海型貧血帶因者、2%為乙型地中海型貧血帶因者;若依貧血嚴重程度則可分為:隱型、輕中重型的地中海型貧血。
地中海型貧血有哪些症狀?
地中海型貧血是血紅素製造品質不佳或不足所致的貧血,患者最常見的症狀,除了貧血之外,還包括臉色蒼白、食慾及活力下降、黃疸、茶色尿、肝脾腫大、膽結石、骨質疏鬆。
值得注意的是,重型甲型地中海型貧血的小生命,無法活過胎兒時期,懷孕中期後,胎兒就會出現嚴重的水腫、心衰竭,有相當比例會胎死腹中,或是出生後立即死亡。
▲海洋性貧血常見的症狀。
地中海型貧血有哪些併發症?
地中海型貧血患者如果需要長期輸血,會導致體內鐵質過度沉積,造成體內器官逐漸喪失功能,導致肝硬化、心臟衰竭;另一方面,由於長期輸血也容易引起病毒感染,如B型、C型肝炎及愛滋病等。
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◎ 圖片來源/達志影像/shutterstock提供
◎ 資料來源/三軍總醫院.高醫大附醫.中醫大附醫
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