主動脈剝離致死率高！長庚研究：家族史會增加主動脈剝離發病風險 做好３件事可保命
主動脈剝離是罕見但高致死率的外科急症，常需及時的緊急手術才能挽救病人生命，最近藝人小鬼便是因此驟逝。林口長庚研究團隊發現主動脈剝離與遺傳有強烈相關性。醫師提醒，秋冬是主動脈剝離好發的季節，有家族史的民眾，宜及早至專科門診追蹤檢查，並嚴格控制血壓及戒菸，改善不良的生活習慣。
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家族史與主動脈剝離的相關性
林口長庚醫院心臟內、外科及風濕免疫科團隊發表最新的研究報告指出，主動脈剝離疾病的發生，遺傳因素所佔比例超過一半；有家族病史者，會顯著增加家族成員的發病風險，一等親的發病風險可達6.82倍。
而家族性的主動脈剝離如果發病，發病年紀會較輕，且相較沒有家族病史患者，更容易需要接受外科手術，且常必須接受更複雜廣泛的外科重建手術。
主動脈剝離發生的成因
林口長庚醫院心臟外科副教授陳紹緯表示，主動脈是將心臟血液輸送到全身的大血管，結構包含內、中、外三層，當內層有破裂使血液跑到中層及外層之間，血流便會將主動脈撕裂剝離成兩個腔室，造成主動脈剝離。
若不幸血液從假腔破出，主動脈便破裂，大量出血是猝死常見的原因之一。國內主動脈剝離的發生率約每年十萬分之五到十，每年大約有近2‚000人發病。
主動脈剝離分2型：A型需緊急手術救命
主動脈剝離分為A型及B型，A型需緊急開胸手術進行人工血管置換，若不手術80-90%的病人會死亡，特別是在病發初期，每小時約1%的死亡率。B型則大部分可以用藥物控制，如有併發症可以用新技術主動脈支架來治療。
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因為這家人，才有新發現
48歲的王先生，平時有抽菸習慣及高血壓病史，但無規律服藥，某日凌晨突發劇烈撕裂性的胸痛並延伸至背部，由同住的弟弟緊急送醫，陳紹緯檢查診斷為A型主動脈剝離，緊急進行主動脈置換修補手術，手術順利平安出院。
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醫師詳細詢問病人後得知，其父親有主動脈剝離病史，也曾聽長輩說有家族成員在年輕時發生不明原因猝死。病人弟弟想了解此病是否有遺傳性?其它家族成員需不需要特別注意?病人康復後也擔心像他這類有家族史的主動脈剝離患者，術後的長期結果是否會比較差?
由於這是病人及家屬所關心的問題，於是陳紹緯開始進行研究，在跨團隊各領域專家合作，藉由台灣完善的健保制度和全民納保完整追蹤特性，作全面性的分析研究，找出23,868名主動脈剝離患者及全台456萬個家庭，進行近3年的研究，發現主動脈剝離與遺傳有強烈相關性。這份報告已發表在2020年9月美國心臟學會期刊「美國心臟病學會雜誌（Journal of the American College of Cardiology）」。
保命三件事：定期追蹤、控制血壓與戒菸
陳紹緯提醒，有主動脈剝離家族史的民眾，宜及早至專科門診追蹤，進行影像檢查，並嚴格控制血壓及戒菸，改善不良的生活習慣，如果有主動脈病變應積極接受外科治療。
萬一已經發病，治療後仍須嚴密的控制血壓和電腦斷層追蹤，因為不論A型或B型的主動脈剝離，長期都有可能因形成主動脈瘤而需後續手術治療，不可大意。
◎ 圖片來源／長庚醫院‧達志影像/shutterstock提供
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