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以為是單純鼻竇炎,結果竟是免疫疾病!她複視、眼腫脹、肺部腫塊 發現罕見血管炎

鼻竇炎罕見血管炎

許佳惠 報導 2023/09/07 12:04

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陳小姐原本身體健康,但2020年底卻出現複視、右眼腫脹及鼻腔出血,診斷是鼻竇感染接受手術,但術後症狀卻沒有改善,轉診到台中榮民總醫院。檢查發現,她竟是罕見免疫疾病「肉芽腫併多發性動脈血管炎」,經免疫風濕專科、感染科多團隊會診,才順利治好黴菌感染並控制免疫疾病。

 

這種鼻竇炎不單純 竟是罕見自體免疫疾病

中榮耳鼻喉科主任梁凱莉表示,陳小姐之前曾以藥物及手術治療鼻竇黴菌感染,但改善有限。後來到中榮就診,檢查發現她的肺部有腫塊,肌肉和神經也有病灶,鼻腔病理化驗發現是免疫失衡引起的感染,透過詳細的身體、影像及實驗室檢查,抽絲剝繭才診斷出陳小姐患有台灣罕見的免疫疾病「肉芽腫併多發性動脈血管炎(granulomatosis with polyangiitis)」。


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▲陳小姐肺部出現腫塊(左)、眼部也有腫脹現象。

 

這種血管炎難診斷 有這些症狀都要警覺

她表示,「肉芽腫併多發性動脈血管炎」是一種自體免疫疾病,成因不明,發生率在不同人種或地域有很大的差異。根據健保資料庫的數據,在台灣發生率為百萬分之0.37。因為發生率非常低,加上血管炎的臨床表現缺少特異性,患者可能以全身性症狀,如發燒、倦怠、肌肉關節疼痛等症狀表現,也會以皮膚、腎損傷、呼吸道症狀、眼科或耳鼻喉科症狀表現。診斷的標準須合乎多項臨床症狀、病理組織學和免疫抗體檢查做綜合判斷,所以非常不易診斷。

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單純治療黴菌鼻竇炎沒法好全 控制免疫疾病才有用

梁凱莉指出,陳小姐會發生黴菌鼻竇炎,起因於免疫疾病造成的免疫功能失衡,所以如果只處理鼻竇感染,沒有控制免疫疾病,黴菌感染狀況無法順利控制。所幸經免疫風濕專科、感染科多團隊會診,陳小姐已順利治好黴菌感染,免疫疾病也透過適當的藥物治療,獲得穩定的控制。

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黴菌感染怎麼來的?

黴菌廣泛存在於環境中,每人每天從環境中吸入體內的空氣,可能含有黴菌。健康者可透過呼吸道清潔功能及免疫系統,將吸入身體的黴菌排除。然而當鼻腔清潔功能不佳,或免疫功能失衡時,人體就無法排除進入呼吸道的外來黴菌,可能產生呼吸道的黴菌感染。

 

黴菌鼻竇炎恐造成免疫不全者死亡

而同樣種類的黴菌,在不同免疫狀況的患者,會產生截然不同表現的鼻竇炎,這是黴菌鼻竇炎不同於細菌鼻竇炎的特性。黴菌鼻竇炎在免疫健全者可能只感染鼻竇造成症狀,但在免疫不全者不只造成鼻部感染,如果免疫功能很差,甚至會影響到鄰近的眼睛或中樞神經,產生嚴重的併發症,甚至死亡。

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免疫功能攸關黴菌鼻竇治療預後

台中榮總耳鼻喉部曾整理過去數年,院內162名黴菌性鼻竇炎的臨床病例發表於國際期刊,將院內經驗與國外文獻的分類做驗證,發現免疫功能是黴菌鼻竇感染治療預後最重要的因素。在中榮經驗,免疫功能較佳者,黴菌感染可透過手術很快改善,但免疫功能不佳的患者,除手術外,需同時使用抗黴菌用藥,且需要矯治病人免疫功能,否則黴菌感染無法治癒。

 

中榮治療黴菌性鼻竇炎經驗豐富 受邀撰寫指引專文

因累積許多治療經驗,中榮也受邀在「2021台灣鼻及鼻竇炎治療指引」中,撰寫黴菌性鼻竇炎專文。近期也研究觀察健康者與免疫不全者,鼻腔黴菌移生的差異,找尋呼吸道黴菌感染的預防方式。初步研究成果已經在2023年歐洲鼻科醫學會提出報告,並獲得科技部研究計劃申請通過。中榮也引進黴菌的定量PCR檢測,可快速檢測血液、呼吸道檢體中是否存在致病性黴菌,快速診斷及治療黴菌感染。


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◎ 圖片來源/台中榮民總醫院提供
◎ 諮詢專家/梁凱莉醫師

 

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