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頭暈、耳鳴、皮膚發癢不可輕忽!可能是「真性紅血球增生症 (PV)」惹的禍!專家教你3步驟:及早發現並預防併發症

生活情報組企編 報導 2024/06/05 09:55

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紅血球過少容易造成貧血、過多則可能引發腦中風!

大家可能對「貧血」比較耳熟能詳,當紅血球數量過少,身體搬運氧氣的能力就會下降,造成疲倦、頭暈、呼吸急促等症狀但想不到「紅血球過多」也會出問題!甚至會有腦中風、急性白血病的風險!

「真性紅血球增多症」是一種骨髓的造血幹細胞發生後天突變的疾病!

台灣骨髓增生性腫瘤關懷協會理事長——侯信安醫師指出,這種疾病被稱為「真性紅血球增生症(PV)」,是一種後天的JAK2基因突變疾病。


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「JAK2」是一種蛋白質,在造血幹細胞內負責調節血球的製造。正常情況下,造血幹細胞受到指令時會活化JAK2,藉此傳遞製造血球的訊息;而當JAK2發生突變時,未接受指令的造血幹細胞,仍會不斷活化、傳遞訊息、導致紅血球的過量生產,最終造成臨床上的症狀,甚至是血管的栓塞。有部分的病人甚至因此轉化為最不樂見的骨髓纖維化、急性白血病等更嚴重的疾病。

症狀雖不易發覺,但不可輕忽!若不積極處理恐引起嚴重併發症

真性紅血球增多症的症狀包含:頭暈、頭痛、耳鳴、視力模糊、皮膚發紅、骨頭痛、腹部不適、疲倦等。主因是血管中的紅血球太多,造成血液循環變差,同時體內也會釋放出不正常的細胞激素,導致有些病人明明沒有皮膚疾病,但是在季節交替或是洗熱水澡時,卻會出現皮膚搔癢的狀況。

此外,真性紅血球增多症最令人擔心的就是造成血管栓塞的狀況!侯理事長表示,臨床上就曾遇過20、30歲就發生腦中風,甚至是心肌缺氧、心肌梗塞的年輕病患。

預防嚴重併發症,專家教你掌握3訣竅「1知2驗3治」!

「1知」——知道症狀、知道起因「真性紅血球增生症」的原因是JAK2基因突變造成的疾病。「真性紅血球增多症」初期的症狀通常很輕微甚至沒有症狀,可先確認日常中是否有:頭痛、眩暈、耳鳴、皮膚發紅、骨頭痛、輕微發燒等症狀透過認識這個疾病的起因與症狀,可以協助自己或親友及早發現是否罹患「真性紅血球增生症」。

「2驗」——血液檢驗馬上做、基因檢測很重要若有以上不適症狀,專家建議可先抽血檢查,確定紅血球的增多不是來自其他原因。接著再藉由基因檢測,來確認染色體或基因是否有突變的狀況,以判斷是否為「真性紅血球增生症」或其他「骨髓增生性腫瘤」,及早治療避免未來惡化成骨髓纖維化或急性白血病。

「3治」——積極治療、按時回診真性紅血球增多症的治療方式,可長期服用低劑量阿斯匹靈或定期放血治療來控制血球數。針對高危險族群(例如:曾有血管栓塞的患者或65歲以上的長者),可再加上口服細胞減量藥物或施打長效干擾素的方式來治療,更能有效控制疾病、明顯減少紅血球的數目。

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