海洋性貧血／地中海型貧血是什麼？有哪些症狀？嚴重恐肝硬化、心臟衰竭

海洋性貧血又稱地中海型貧血，因血紅素蛋白鏈合成缺陷，引起的先天性血紅素病變，為台灣常見的一種慢性、遺傳性的溶血性貧血症，平均每100人就有6人患有地中海型貧血。

為什麼會發生地中海型貧血？

地中海型貧血的致病機轉，起因於血紅素蛋白的基因突變，造成血紅素蛋白鏈數量不平衡，太多無法配對的血紅素蛋白鏈，便會產生造血問題，紅血球容易被破壞溶血，進而導致貧血。

血紅素蛋白主要由α胜肽鏈及β胜肽鏈組成，地中海型貧血主要可分為2種，α胜肽鏈合成異常稱為甲型地中海型貧血，β胜肽鏈合成異常則是乙型地中海型貧血。根據衛福部資料顯示，約有6％的台灣人為地中海型貧血帶因者，其中約有4％為甲型地中海型貧血帶因者、2％為乙型地中海型貧血帶因者；若依貧血嚴重程度則可分為：隱型、輕中重型的地中海型貧血。

地中海型貧血有哪些症狀？

地中海型貧血是血紅素製造品質不佳或不足所致的貧血，患者最常見的症狀，除了貧血之外，還包括臉色蒼白、食慾及活力下降、黃疸、茶色尿、肝脾腫大、膽結石、骨質疏鬆。

值得注意的是，重型甲型地中海型貧血的小生命，無法活過胎兒時期，懷孕中期後，胎兒就會出現嚴重的水腫、心衰竭，有相當比例會胎死腹中，或是出生後立即死亡。

▲海洋性貧血常見的症狀。

地中海型貧血有哪些併發症？

地中海型貧血患者如果需要長期輸血，會導致體內鐵質過度沉積，造成體內器官逐漸喪失功能，導致肝硬化、心臟衰竭；另一方面，由於長期輸血也容易引起病毒感染，如B型、C型肝炎及愛滋病等。

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◎ 圖片來源／達志影像/shutterstock提供
◎ 資料來源／三軍總醫院．高醫大附醫．中醫大附醫

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