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好萊塢男星艾希頓庫奇自曝罹怪病險失明!醫揭血管炎罕見且棘手 診斷不易

許寶仁 報導 2022/08/10 16:08

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演過《蝴蝶效應》、《飯飯之交》、《賈伯斯》的好萊塢男星艾希頓庫奇(Ashton Kutcher),近來淡出銀幕,少有新作問世,日前他現身野外求生節目《荒野求生全明星大挑戰》時透露,原來他2年前罹患了自體免疫失調怪病、超級罕見的血管炎,讓他失去視覺、聽覺及平衡感,花了1年時間才恢復正常。免疫科醫師指出,血管炎是一種十分複雜的病症,病例極少且診斷相當困難,血管炎依不同程度和病程,有必要定期追蹤治療,以達到較好的預後。

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依侵犯的血管大小 全身器官受損

國泰醫院風濕免疫科主任全以祖指出,血管炎是以血管發炎為表現的疾病總稱,依其產生的原因可以分為不明原因的原發性血管炎,以及因其他疾病造成的續發性血管炎。續發性血管炎大多由自體免疫疾病造成,主要是因為免疫系統攻擊血管組織造成。並不是所有血管炎都會侵犯全身,有些血管炎只侵犯皮膚或個別器官,每個人的嚴重度也有很大差異,有些血管炎甚至會侵犯全身

 

全身性血管炎可依據侵犯的血管大小做分類,大血管炎包括顳動脈炎與高安氏動脈炎,病人可能出現難以忍受的頭痛,或因股動脈發炎而突然間無法行走,肱動脈發炎而上臂疼痛,無法舉起;中小血管炎(ANCA,抗中性白血球球細胞質抗體)則有韋格納氏肉芽腫、顯微性多血管炎,及非ANCA的結節性多動脈硬化、貝賽特氏症、冷凝蛋白血症等,由於侵犯的範圍很廣,受損傷的器官也多,嚴重度相當高。常見的皮膚微血管炎常因藥物、病毒或是本身自己免疫疾病所造成,通常是皮膚起丘疹,外型類似紫斑症,經適當治療後,一般不會有太大的後遺症,但可能會反覆發作。

 

全以祖主任說明,全身性血管炎因血管遭受免疫系統攻擊,包括發燒、關節疼痛、肌肉痛、咳血、氣喘、鼻竇炎、蛋白尿和神經疼痛等症狀都可能發生,長期下來容易生成血栓,血栓一旦阻塞血管便會使器官受損;血管炎也會使血管變得脆弱容易膨脹,生成動脈瘤,一旦破裂,死亡的風險激增;侵犯眼睛的血管炎則會使視力下降甚至失明。

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診斷困難 治療以類固醇和免疫調節劑為主

血管炎的診斷非常困難,主要是依據臨床症狀及血管攝影,除非血管有變形或阻塞等構造上的大變化,一般從影像上直接判斷的證據性並不高,患者也往往因診斷困難而遊走於各科,無法精準得到治療,病程拖延的結果,預後也不太好,需要由醫學中心的跨科別合作進行診斷,才能給予適切的治療。

 

全以祖主任表示,血管炎的治療目前仍以類固醇和免疫調節劑為主,嚴重時以免疫球蛋白治療,生物製劑包括介白素-6抑制劑,抗CD20單株抗體等,也在特定的血管炎治療具有不錯的療效,重點是針對病人的症狀進行治療,在療程中時刻追蹤病人的狀況調整藥物劑量,以達到治療成效。

 


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由於血管炎的致病原因尚未完全釐清,目前研究提出的致病因子包括慢性B型肝炎與C型肝炎感染、癌症、基因突變、家族病史、自體免疫疾病和藥物反應等,若病患本身具有自體免疫疾病的病史,更應該定期追蹤與治療,控制疾病活性以減少併發血管炎的可能性,而患者必需要定期追蹤治療,才能擁有較佳的預後。

 

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◎ 圖片來源/達志影像/shutterstock提供
◎ 諮詢專家/全以祖醫師

 

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