18歲陽光男孩棘皮裂解症，一夕長滿紅疹劇癢！罕見非典型免疫皮膚病

18歲的陳同學喜好運動，某天早上起床突然感覺身上很癢，下腹部、雙側腋下及脖子長滿了癢疹與紅色斑塊，到診所就醫一個多月但幾乎沒有改善，再轉往林新醫院皮膚科求診，經皮膚科主任廖朝瑜醫師檢查發現，陳同學罹患的是一種相當少見的自體免疫性皮膚疾病「暫時性棘狀表皮裂解症」，經過治療，陳同學的這個「疑難雜症」已大幅改善。

廖朝瑜主任表示，在診察這位陽光男孩的當下，可見到他皮膚上呈現大片紅色脫屑性斑塊，且表面零星有結痂的狀況，再細看皮膚病灶，局部可見多個環形水泡樣突起，伴隨中央有凹陷，且病灶斑塊周邊有零星丘疹集中在毛囊附近，此外並沒有其他皮膚黏膜的破損。

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非典型病例 可能自行緩解或反覆發作

醫師察覺到這有可能是自體免疫性水泡疾病、裂解性皮膚病，或是反轉型乾癬等，隨即安排進行切片和抽血檢查，檢查結果判讀是「暫時性棘狀表皮裂解症」。廖主任指出，這是一種後天性的表皮細胞裂解，角質細胞之間的連結斷裂，一般發生在50至60歲的中老年人身上，男性相對多，即使以中老年人來說也不算常見，更少出現在女性或年輕人身上。

廖朝瑜主任表示，暫時性棘狀表皮裂解症的病因不明，可能的誘發因子包括熱、流汗、長期臥床、陽光曝曬、末期腎病或血液透析、器官移植、甚至是化療標靶等藥物有關，或發炎性皮膚病、癌症等。臨床上主要表現是以劇癢、紅色丘疹或水泡為主，甚至有時候可見乾癬樣、慢性濕疹樣斑塊，伴隨有表面結痂或靡爛。

癢疹與斑塊分布位置主要以前胸、後背為主，有時會在近端上肢；醫師提醒，如果是廣泛性分布，則要小心癌變可能。這個病症的患者，約有4成會在幾星期內自發性緩解，但有些病例卻會演變成持久性病灶，或病情反反覆覆發生。

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保持乾爽透氣 減少皮膚問題

廖朝瑜主任表示，以陳同學臨床上病灶的分布位置和年紀皆不是典型暫時性棘皮裂解症的表現，在國外也僅有少數案例有類似情形，醫師診斷和治療上的難度大增，需要對疾病高度的敏銳度才能及時做出最佳檢查及診斷治療。

這位愛運動的陳同學在經過2週的治療後，皮膚病灶改善已達到6成以上，持續一個半月的療程後，病灶更幾乎完全消失且沒有癢感，到現在沒有復發，生活品質改善許多。

廖朝瑜主任說，受到氣候環境變遷的影響，細菌、病毒的演變與以往大不相同，很多疾病以不同的型態出現，表現方式可能超出以往人們的認知，因此醫師在診療時需要更仔細謹慎。他也提醒，夏天是毛囊炎、黴菌感染、濕疹好發的季節，避免潮濕悶熱，保持皮膚的乾爽透氣，洗完澡和流汗盡快擦乾，穿著寬鬆衣物，適時搭配空調，可以降低皮膚疾病的發生。

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◎ 圖片來源／林新醫院提供
◎ 諮詢專家／廖朝瑜醫師
 

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