好萊塢男星艾希頓庫奇自曝罹怪病險失明！醫揭血管炎罕見且棘手 診斷不易

演過《蝴蝶效應》、《飯飯之交》、《賈伯斯》的好萊塢男星艾希頓庫奇（Ashton Kutcher），近來淡出銀幕，少有新作問世，日前他現身野外求生節目《荒野求生全明星大挑戰》時透露，原來他2年前罹患了自體免疫失調怪病、超級罕見的血管炎，讓他失去視覺、聽覺及平衡感，花了1年時間才恢復正常。免疫科醫師指出，血管炎是一種十分複雜的病症，病例極少且診斷相當困難，血管炎依不同程度和病程，有必要定期追蹤治療，以達到較好的預後。

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依侵犯的血管大小 全身器官受損

國泰醫院風濕免疫科主任全以祖指出，血管炎是以血管發炎為表現的疾病總稱，依其產生的原因可以分為不明原因的原發性血管炎，以及因其他疾病造成的續發性血管炎。續發性血管炎大多由自體免疫疾病造成，主要是因為免疫系統攻擊血管組織造成。並不是所有血管炎都會侵犯全身，有些血管炎只侵犯皮膚或個別器官，每個人的嚴重度也有很大差異，有些血管炎甚至會侵犯全身

全身性血管炎可依據侵犯的血管大小做分類，大血管炎包括顳動脈炎與高安氏動脈炎，病人可能出現難以忍受的頭痛，或因股動脈發炎而突然間無法行走，肱動脈發炎而上臂疼痛，無法舉起；中小血管炎（ANCA，抗中性白血球球細胞質抗體）則有韋格納氏肉芽腫、顯微性多血管炎，及非ANCA的結節性多動脈硬化、貝賽特氏症、冷凝蛋白血症等，由於侵犯的範圍很廣，受損傷的器官也多，嚴重度相當高。常見的皮膚微血管炎常因藥物、病毒或是本身自己免疫疾病所造成，通常是皮膚起丘疹，外型類似紫斑症，經適當治療後，一般不會有太大的後遺症，但可能會反覆發作。

全以祖主任說明，全身性血管炎因血管遭受免疫系統攻擊，包括發燒、關節疼痛、肌肉痛、咳血、氣喘、鼻竇炎、蛋白尿和神經疼痛等症狀都可能發生，長期下來容易生成血栓，血栓一旦阻塞血管便會使器官受損；血管炎也會使血管變得脆弱容易膨脹，生成動脈瘤，一旦破裂，死亡的風險激增；侵犯眼睛的血管炎則會使視力下降甚至失明。

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診斷困難 治療以類固醇和免疫調節劑為主

血管炎的診斷非常困難，主要是依據臨床症狀及血管攝影，除非血管有變形或阻塞等構造上的大變化，一般從影像上直接判斷的證據性並不高，患者也往往因診斷困難而遊走於各科，無法精準得到治療，病程拖延的結果，預後也不太好，需要由醫學中心的跨科別合作進行診斷，才能給予適切的治療。

全以祖主任表示，血管炎的治療目前仍以類固醇和免疫調節劑為主，嚴重時以免疫球蛋白治療，生物製劑包括介白素-6抑制劑，抗CD20單株抗體等，也在特定的血管炎治療具有不錯的療效，重點是針對病人的症狀進行治療，在療程中時刻追蹤病人的狀況調整藥物劑量，以達到治療成效。

由於血管炎的致病原因尚未完全釐清，目前研究提出的致病因子包括慢性B型肝炎與C型肝炎感染、癌症、基因突變、家族病史、自體免疫疾病和藥物反應等，若病患本身具有自體免疫疾病的病史，更應該定期追蹤與治療，控制疾病活性以減少併發血管炎的可能性，而患者必需要定期追蹤治療，才能擁有較佳的預後。

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◎ 圖片來源／達志影像/shutterstock提供
◎ 諮詢專家／全以祖醫師

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