以為是單純鼻竇炎，結果竟是免疫疾病！她複視、眼腫脹、肺部腫塊 發現罕見血管炎

陳小姐原本身體健康，但2020年底卻出現複視、右眼腫脹及鼻腔出血，診斷是鼻竇感染接受手術，但術後症狀卻沒有改善，轉診到台中榮民總醫院。檢查發現，她竟是罕見免疫疾病「肉芽腫併多發性動脈血管炎」，經免疫風濕專科、感染科多團隊會診，才順利治好黴菌感染並控制免疫疾病。

這種鼻竇炎不單純 竟是罕見自體免疫疾病

中榮耳鼻喉科主任梁凱莉表示，陳小姐之前曾以藥物及手術治療鼻竇黴菌感染，但改善有限。後來到中榮就診，檢查發現她的肺部有腫塊，肌肉和神經也有病灶，鼻腔病理化驗發現是免疫失衡引起的感染，透過詳細的身體、影像及實驗室檢查，抽絲剝繭才診斷出陳小姐患有台灣罕見的免疫疾病「肉芽腫併多發性動脈血管炎（granulomatosis with polyangiitis）」。

▲陳小姐肺部出現腫塊（左）、眼部也有腫脹現象。

這種血管炎難診斷 有這些症狀都要警覺

她表示，「肉芽腫併多發性動脈血管炎」是一種自體免疫疾病，成因不明，發生率在不同人種或地域有很大的差異。根據健保資料庫的數據，在台灣發生率為百萬分之0.37。因為發生率非常低，加上血管炎的臨床表現缺少特異性，患者可能以全身性症狀，如發燒、倦怠、肌肉關節疼痛等症狀表現，也會以皮膚、腎損傷、呼吸道症狀、眼科或耳鼻喉科症狀表現。診斷的標準須合乎多項臨床症狀、病理組織學和免疫抗體檢查做綜合判斷，所以非常不易診斷。

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單純治療黴菌鼻竇炎沒法好全 控制免疫疾病才有用

梁凱莉指出，陳小姐會發生黴菌鼻竇炎，起因於免疫疾病造成的免疫功能失衡，所以如果只處理鼻竇感染，沒有控制免疫疾病，黴菌感染狀況無法順利控制。所幸經免疫風濕專科、感染科多團隊會診，陳小姐已順利治好黴菌感染，免疫疾病也透過適當的藥物治療，獲得穩定的控制。

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黴菌感染怎麼來的？

黴菌廣泛存在於環境中，每人每天從環境中吸入體內的空氣，可能含有黴菌。健康者可透過呼吸道清潔功能及免疫系統，將吸入身體的黴菌排除。然而當鼻腔清潔功能不佳，或免疫功能失衡時，人體就無法排除進入呼吸道的外來黴菌，可能產生呼吸道的黴菌感染。

黴菌鼻竇炎恐造成免疫不全者死亡

而同樣種類的黴菌，在不同免疫狀況的患者，會產生截然不同表現的鼻竇炎，這是黴菌鼻竇炎不同於細菌鼻竇炎的特性。黴菌鼻竇炎在免疫健全者可能只感染鼻竇造成症狀，但在免疫不全者不只造成鼻部感染，如果免疫功能很差，甚至會影響到鄰近的眼睛或中樞神經，產生嚴重的併發症，甚至死亡。

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免疫功能攸關黴菌鼻竇治療預後

台中榮總耳鼻喉部曾整理過去數年，院內162名黴菌性鼻竇炎的臨床病例發表於國際期刊，將院內經驗與國外文獻的分類做驗證，發現免疫功能是黴菌鼻竇感染治療預後最重要的因素。在中榮經驗，免疫功能較佳者，黴菌感染可透過手術很快改善，但免疫功能不佳的患者，除手術外，需同時使用抗黴菌用藥，且需要矯治病人免疫功能，否則黴菌感染無法治癒。

中榮治療黴菌性鼻竇炎經驗豐富 受邀撰寫指引專文

因累積許多治療經驗，中榮也受邀在「2021台灣鼻及鼻竇炎治療指引」中，撰寫黴菌性鼻竇炎專文。近期也研究觀察健康者與免疫不全者，鼻腔黴菌移生的差異，找尋呼吸道黴菌感染的預防方式。初步研究成果已經在2023年歐洲鼻科醫學會提出報告，並獲得科技部研究計劃申請通過。中榮也引進黴菌的定量PCR檢測，可快速檢測血液、呼吸道檢體中是否存在致病性黴菌，快速診斷及治療黴菌感染。

◎ 圖片來源／台中榮民總醫院提供
◎ 諮詢專家／梁凱莉醫師

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