庫賈氏病是狂牛症？傳染途逕有哪些？凶猛病症讓多數病患確診後1年內死亡

台灣質子治療之父洪志宏驚傳罹患罕病庫賈氏病，從確診到去世僅3年。醫師表示，據研究顯示，庫賈氏病發病來勢洶洶，病發後、病程發展快速，大部分患者在一年內死亡，是很可怕的疾病。

庫賈氏病在1920年就被發現，它會造成人類傳染性海綿樣腦症，為罕見的神經性退化性疾病，全球年發生率約為百萬分之0.5～1。它會造成神經元細胞壞死及減少，使大腦皮質產生空洞狀退化，大腦組織呈現海綿樣。

台灣自1997年成立庫賈氏病通報及監測系統

因1996年在英國首次發現確認由感染性變性蛋白質引起，俗稱「人類狂牛症」的新類型庫賈氏病（new variant CJD，v-CJD）後，台灣疾病管制署（當時為疾病管制局）於1997年透過臺灣神經學學會建立通報及監測系統。

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根據疾管署資料指出，多數專家認為庫賈氏病乃由異常普利昂蛋白所引起，實驗證實普利昂蛋白對許多種動物有感染性，包括野生及基因轉殖老鼠，以及非人類靈長類動物。

目前國內監測中，將庫賈氏病分類為散發型庫賈氏病、遺傳型庫賈氏病、醫源型庫賈氏病，至2023年4/18，國內的散發型庫賈氏病可能案例為46例、極可能案例529例、確定病例為3例，共578例。而遺傳性的極可能病例為3例、確定病例為4例，總共有7例，醫源性病例為0。另外俗稱人類狂牛症的新型庫賈氏病則有1例。

醫源型可透過移植物、手術器材、輸血等方式傳染

疾管署指出，傳統型或散發型庫賈氏病的傳染方式不詳，一般推測是人體自行產生異常普利昂蛋白。醫源型個案中，全世界有170個曾接受人類腦下垂體激素治療，136個曾接受硬腦膜移植，3個因眼角膜移植，6個因外科手術而導致感染。這些個案均推定是因移植物或手術器械遭受污染而導致感染。

因輸血行為可能與庫賈氏病傳染有關，我國現行公告之「捐血者健康標準」中，限制捐血對象，包括曾罹患庫賈氏病者（CJD）、曾注射人類腦下垂體生長荷爾蒙者、曾注射人類腦下垂體親生殖腺素者、曾注射牛胰島素等生物製劑者、曾接受硬腦膜移植者或二等親內之血親有庫賈氏病患者，永不得捐血。

民國69年~85年間曾在英國輸血，或曾至英國旅遊或居留時間合計超過3個月者，或民國69年以後曾於歐洲旅遊或居留時間合計超過5年者，暫緩捐血。

狂牛症如何傳給人？新型庫賈氏病成因？

狂牛症引起的「牛海綿狀腦病」傳染給人的機制尚未清楚，但一般認為新型庫賈氏病是人因食入牛海綿狀腦病牛隻產品而感染，其開始時間可能是1980年代，全球於2000年達到流行高峰，日前隨著動物飼養及屠宰方式之改變，一般相信疫情將逐漸平息。

庫賈氏病來勢洶洶 多數從發病到死亡僅1年

神經內科醫師、彰基漢銘醫院副院長林志明表示，庫賈氏病發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。隨著病程進展，症狀會日漸惡化，患者四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等。發病末期會出現較嚴重的失智。

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林志明說，庫賈氏病出現失智後病程發展快速，病患通常在1年內死亡，不像一般失智症可以存活長達多年。散發型庫賈氏病一般多發生於中老年人，平均發病年齡在65歲以上，青春期少年人及年輕人的病例極少見，平均病程約4個月。而新型庫賈氏病與傳統庫賈氏病最大不同處，在於病患發病年齡平均約29歲，其病程約14個月。

無藥可治、無預防針可打

庫賈氏病目前無有效的藥物治療，也沒有預防針可以施打。最重要的預防方法是避免使用遭患者污染的腦電波圖測定電極（EEG electrode）及手術設備等器具，並禁止使用患者組織進行移植手術。若為需重複使用之器械，應在下次使用前先行以庫賈氏病致病原消毒方法徹底消毒。

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◎ 圖片來源／達志影像/shutterstock提供
◎ 資料來源．諮詢專家／疾病管制署．林志明醫師

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