他23歲就得換膝！「長效保護」讓血友病患每年少打83針
｜ 2019/03/27 14:06
老人家置換人工膝關節是相當普遍的事情，但20、30歲的患者卻很少見，今年29歲的林先生就是活生生的例子：因為罹患重度A型血友病，長期反覆出血已讓關節出現不可逆的損害，在23歲那不得不接受左膝人工關節置換手術。
▲ 病友林先生因為長期反覆出血，導致關節腫脹病變，年紀輕輕就接受膝關節置換手術。
關節長期腫脹疼痛 血友病患身心都「卡關」
血友病是一種遺傳性基因缺陷疾病，主要因為X染色體突變導致凝血因子異常，可分為A、B、C三型；體內凝血因子濃度越低，病情越嚴重，越容易自發性出血。
三軍總醫院血友病防治及研究中心主任陳宇欽說明，自發性出血是指在沒有活動的狀態下突然出血，重度患者的凝血因子濃度只有不到1％（正常值為50％以上），每星期可能發生1、2次自發性出血。
陳宇欽表示，血友病患關節長期反覆出血，導致關節滑囊膜增生，軟骨、硬骨陸續被破壞，關節逐漸腫脹變形；全身活動量較大或負重較大的關節，包括踝關節、膝關節、肘關節都是容易出血的部位。
補充凝血因子護關節 全台5成病友仍未接受
為了降低關節出血率，預防性治療（補充凝血因子）是一大關鍵。然而現行治療方式下，每周需自行施針3次，不僅時間上難以配合，也造成極大的心理負擔。陳宇欽感嘆，即使抗凝血因子早已納入健保給付，台灣仍有近5成A型血友病患者未接受預防性治療。
幸好，針對A型血友病患者缺少的第八凝血因子，2014年起歐美國家已有長效型藥物問世，並已在2017年9月納入健保給付範圍，造福台灣病友。台北醫學大學附設醫院血友病中心主任張家堯指出，使用一般型藥物者，每周須施打3次，全年共需注射156次；而長效型藥物分為每3-5天一次，最高全年可減少83次注射。
▲ 重度A型血友病患林先生（左）分享20多年的抗病歷程，鼓勵病友規律施打凝血因子，找回行動力和良好生活品質。
每次施打藥物，對林先生和所有病友、家人來說都是一大挑戰。林先生說，可能因為沒打中靜脈而得挨上好幾針，平均注射一次都得花上15到30分鐘；開始使用長效型凝血因子治療後，施打頻率降低，讓他更有動力落實規律治療。
「對於血友病人來說，能少打一針是一針！」面對注射治療，林先生說自己從一開始的抗拒，漸漸發現藥物真的能幫助他提升行動力、緩解症狀，現在可以開始思考自己能做些什麼；他也分享自己的旅遊計畫，希望今年有機會到墾丁或出國走走。
臨床統計顯示，重度A型血友病患者在使用長效型藥物後，規律的預防性注射治療比率從5成提升至9成，包括慢性關節、風濕性疼痛、運動耐受性、早晨僵硬等症狀皆得到顯著改善，可望未來能幫助病友達到出血次數每年1次以下的目標。
◎ 編輯／王家瑜整理 ◎ 攝影／王家瑜
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