別輕忽！寶寶莫名出現瘀青 小心可能是「血友病」

9個月大的陳小弟，在沒有碰撞的情況下，身上常常莫名出現瘀斑，而且這些瘀斑位置多、範圍不小，家長帶至醫院檢查抽血發現，陳小弟的凝血功能異常，更進一步檢測後，顯示他血中的第8凝血因子嚴重缺乏，證實罹患「先天重度A型血友病」。

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先天血友病是遺傳疾病，患者血液不容易凝固

新竹馬偕小兒血液腫瘤科主任黃鼎煥醫師說明，先天血友病是一種遺傳性的血液凝固異常疾病，由於病人血液中缺乏凝血因子，導致血液不容易凝固，如有受傷就容易出血及產生出血不止的情況。他解釋，陳小弟身上出現瘀斑，屬於淺層的出血，需要開始進行預防性治療，目前採用每周1次凝血因子注射的方式，能達到良好的保護效果。

他補充說明，血友病可依據其缺乏凝血因子種類的不同，可分為3種：

●A型：缺乏第8凝血因子，最常見、約80～85％。
●B型：缺乏第9凝血因子，約15％。
●C型：缺乏第11凝血因子，極為罕見。

同一類型的血友病患者，嚴重度也有所不同，根據凝血因子缺乏的程度可分為輕度（凝血因子＞5％）、中度（凝血因子1～5％）、和重度（凝血因子＜1％）。重度患者即使沒有受到外力，也會時常自發性出血，典型的出血位置為關節內的血腫，而反覆的關節血腫會造成關節破壞、失去功能。

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血友病治療關鍵在「止血」

黃鼎煥進一步提到，血友病治療的關鍵在於止血，為了避免關節的慢性受損，輕度或中度的病患，最好隨時攜帶凝血因子及時補充；重度患者由於會自發性出血，必須規律施打凝血因子做預防，除了能有效降低出血的可能性，也可以讓患者搭配注射時間在高濃度凝血因子期間從事運動，增強肌耐力，因肌肉具保護關節的功能，才能減少出血情形發生。

新型長效型凝血因子，減少注射次數

由於過去傳統凝血因子的施打，需高頻率的靜脈注射極不方便，但近年新型長效型凝血因子誕生，可以減少注射次數，拉長注射間隔，大幅改善病人生活品質。另外，新型長效「非凝血因子」皮下注射是在健保的給付下，讓產生抗體重度A型病患得到良好的控制，未來可望健保放寬到所有A型病患，改善靜脈注射的不方便性。

黃鼎煥也提醒，家長應多留意孩童身體狀況，如果出現不明原因的瘀青、瘀斑等異狀，建議盡快帶至血液專科就醫。

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◎ 圖片來源／馬偕紀念醫院提供
◎ 資料來源／馬偕紀念醫院

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