反覆嘴破不是火氣大或缺維他命！一年發作3次、有3特徵 小心免疫疾病

嘴破很常見，不過若反覆發生就不能輕忽。醫師提醒，嘴破若合併其他器官影響，就需要考慮免疫相關疾病。近期 《新英格蘭醫學期刊》分享案例，44 歲女子臉上長皮疹且反覆口腔潰瘍，最後確診為貝西氏症。此病已被列入健保重大傷病之一，提醒一年中若反覆發生口腔潰瘍達3次以上、有龜頭或陰道潰瘍、葡萄膜炎或視網膜血管炎、皮膚病變、腹瀉甚至血便等，都要警覺就醫。

反覆口腔潰瘍竟是「貝西氏症」

林口長庚醫院風濕過敏科主治醫師蔡昀臻表示，今年3/15的《新英格蘭醫學期刊》案例分享中，提到一位44歲女性的臉上以及下肢出現「化膿性皮疹」，其他症狀還有「腳踝疼痛」、「吞嚥疼痛」以及「反覆口腔潰瘍」，皮膚切片結果為局部小血管炎。經過類固醇及秋水仙素治療2個月後，皮疹均消退。最後這個患者的診斷為「貝西氏症」，又稱作貝賽特氏症、絲路病。

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貝西氏症是什麼病？

蔡昀臻解釋，貝西氏症是一種全身性的自體免疫疾病，尤其是「皮膚黏膜潰瘍」。第一起病例是土耳其皮膚科醫生Hulusi Behçet 在1937年報告，描述這種罕見的疾病，以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼睛發炎為主要特徵。所以也被翻譯為「眼-口-生殖器症候群（ocular-oral-genital syndrome）」。這個疾病雖然在中東及地中海沿岸國家較常見，但隨著商人沿著絲路經商，也將此疾病帶到東亞，這也是「絲路病」的由來。

貝西氏症盛行率

地中海沿岸國家盛行率大約每10萬人中2～20人。北美和歐洲的盛行率非常低，每10萬人中1人以下。台灣的盛行率為每10萬人中有1.4人，此疾病也被列入健保重大傷病之一。

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誰是高危險群？這些症狀要注意

蔡昀臻表示，貝西氏症平均發病年齡為20～30歲，男性發病率高於女性，目前發病及致病的原因不明，專家認為與遺傳、壓力、感染等相關。提醒有以下症狀都要注意。

①皮膚黏膜：反覆的口腔潰瘍、丘疹、紅斑、青春痘樣結節、化膿性血管炎。

②腸胃道：腸胃出血、腹痛、腹腔膿瘍、腸穿孔、腸道瘻管、腹瀉。

③生殖器：生殖器潰瘍。

④眼睛：葡萄膜炎、視網膜血管炎。

⑤其他腦部及肺部症狀。

需要做哪些檢查和治療？

相關檢查包括：針刺試驗（Pathergy test）、HLA-B*51抗原測試、皮膚黏膜切片和眼科檢查。治療上以減緩發炎為主，可使用類固醇、免疫抑制劑、秋水仙素等，較嚴重的患者，可考慮血漿置換術、外科手術，近年來也有生物製劑。

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症狀因人而異 合併出現這些症狀要警覺

蔡昀臻也提醒，貝西氏症相較於其他免疫疾病來說較罕見，且症狀因人而異，不同患者可能表現出不同的症狀，容易延遲診斷。呼籲若一年內反覆發生口腔潰瘍達3次以上、有龜頭或陰道潰瘍、葡萄膜炎或視網膜血管炎、皮膚病變、腹瀉甚至血便等，要及時就醫檢查。

◎ 圖片來源／達志影像/shutterstock提供
◎ 資料來源／蔡昀臻醫師

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