紅斑性狼瘡是什麼？可以預防嗎？懷孕該注意什麼？原因、症狀、治療懶人包
吳詠霓 整理 ｜ 2023/11/24 17:42
紅斑性狼瘡是一種自體免疫疾病，身體免疫系統的保護功能因失控或喪失自我辨識或迴避的能力，並產生抗體攻擊自身健康的組織和器官。其症狀的出現或消失不一定有明顯預兆，且症狀十分多元，每個患者表現都不同，嚴重可能引發致命併發症。
紅斑性狼瘡的成因？
經臨床觀察及實驗證據顯示，免疫系統異常、遺傳因素、荷爾蒙異常及環境因素等，皆可能是紅斑性狼瘡的致病原因，有些因素還可能誘發或加重病情，例如過度曝曬陽光、病毒感染、情緒緊張及壓力等。
紅斑性狼瘡種類有哪些？
紅斑性狼瘡大致可分為4種，除了一般熟知的全身性紅斑性狼瘡，還有3種罕見特殊型：
1.全身性紅斑性狼瘡
會影響全身多個器官，也稱作「系統性紅斑性狼瘡」，好發於生育年齡（15～40歲）的女性，男女比例約為1：9。
2.圓盤狀紅斑狼瘡
只對皮膚產生影響，病灶呈現紅色圓盤狀斑塊，初期呈現紅色，晚期病灶會結痂，並會完全破壞毛髮，使該位置無法長出毛髮。通常出現在臉部、頭部或耳朵等部位，會因為曝曬陽光而惡化。
3.藥物性狼瘡
由藥物引起的狼瘡，多半是因為長期服用特定藥物，在治療時需要對引發藥物停藥。
4.新生兒狼瘡
由母親體內的抗體經由胎盤進入胎兒體內，所造成的被動性自體免疫反應。常見的症狀包括出生時有暫時性的臉部、手腳紅斑（通常半年左右會逐漸消失），嚴重可能出現完全性心臟傳導阻滯。
紅斑性狼瘡有哪些症狀？
一般狼瘡僅侵犯少許器官且症狀輕微，但也可能因為重要器官受損而致命。全身紅斑性狼瘡的症狀很多，病程常具不可預期性，個體差別大，嚴重會攻擊內臟系統，導致器官出血、血栓或侵犯中樞神經等致命併發症。常見症狀如下：
全身性體質表現：疲倦、發燒、食慾差、體重減輕、噁心嘔吐、肌肉痠痛等。
肌肉骨骼系統：關節痠痛、關節炎、肌肉發炎、缺血性骨壞死等。
皮膚：臉頰蝴蝶斑、圓盤狀紅斑、光敏感、掉髮、雷諾氏現象（手指或腳趾暴露在寒冷的環境中會變成藍紫色）、血管炎等。
血液系統：貧血、白血球低下、血小板低下、脾腫大、淋巴腺腫大等。
神經系統：認知障礙、情緒異常、抽搐、癲癇、頭痛、腦血管病變、神經麻痺等。
心臟：心包膜炎、心內膜炎、心悸等。
肺臟：肋膜炎、肋膜積水、呼吸困難、肺出血、肺炎、肺動脈高壓等。
腎臟：蛋白尿、血尿、腎病症候群、腎衰竭、水腫等。
腸胃系統：腸出血、穿孔、噁心、腹瀉、腹水等。
眼睛：乾眼症、視網膜血管炎等。
口腔：口內或鼻腔潰瘍。
誰是紅斑性狼瘡高危險群？
紅斑性狼瘡好發在女性病人，男女比約是1：9，一般最常發生在生育年齡的女性（18歲～45歲），但是也會發生在小孩及老年的身上，年輕型的紅斑性狼瘡在2歲～18歲皆有可能發生。黑人、部分亞洲人及北美洲的印第安人比白人易發生狼瘡。
研究顯示，某些人與生俱來的遺傳特質，使他們容易得到狼瘡，部分罹患狼瘡的病人，其家庭成員已有人被診斷為狼瘡患者，但是並無證據可以證明狼瘡是直接由上一代遺傳到下一代。此外，有些科學家認為，病毒的感染也可能是引發狼瘡的原因之一。環境、荷爾蒙因素及某些藥物亦可能誘發紅斑性狼瘡。
紅斑性狼瘡可以預防嗎？
狼瘡為一種不可預測之疾病，症狀的出現或消失，有時沒有明顯的預兆，因此必須持續追蹤。不過，患者還是可以透過改善生活習慣，積極配合治療，來減少病情誘發或加重。
國內最新研究發現，「GLK蛋白激酶基因變異」是全身性紅斑性狼瘡關鍵致病因子，未來可望藉由基因檢測篩檢，提早在輕症時診斷出全身性紅斑性狼瘡，並及早治療。
紅斑性狼瘡如何診斷？
全身性紅斑性狼瘡的診斷主要是依據臨床症狀，再以實驗室檢驗加以支持。根據美國風濕病醫學會診斷的標準，凡是在下列11項中符合4項以上即可確診。檢查項目包括：蝴蝶斑、圓盤狀紅斑、光敏感、口腔潰瘍、關節炎、漿膜炎、腎臟病變、神經病變、血液病變、免疫學檢查異常、抗核抗體。
不過，紅斑性狼瘡有時很難在早期被診斷出來，尤其是症狀輕微者。以上標準未滿4項者，也並不能排除罹病可能，還須持續追蹤。
紅斑性狼瘡如何治療？
紅斑性狼瘡的治療方式，有些是針對疾病本身，有的則是治療併發症，若症狀發生改變，應及時告知醫師，以便調整治療計畫。常見治療方式包括藥物治療、血漿置換治療、洗腎及換腎。
絕大多數患者都需要藥物治療，隨著病情的變化，藥物的種類（非類固醇或類固醇）和劑量多寡也會隨之改變。若接受高劑量類固醇治療，或極度的狼瘡發作，仍有嚴重症狀，在免疫治療上已無治療空間，接受血漿置換的治療，能幫助控制活躍的狼瘡；若患者得到腎炎，嚴重到演變成腎衰竭，無法透過藥物控制，須利用透析排除血中廢物，最常見的為血液透析（俗稱洗腎）；無法脫離洗腎，則要考慮腎臟移植。
紅斑性狼瘡的預後及存活率
雖然目前紅斑性狼瘡仍然無法透過治療而痊癒，但配合醫師用藥，加上個人養成良好習慣及適當的照護，便有機會安穩度過不發病的正常生活。近年來因診斷技術、治療觀念、藥物發展及整體照護的進步，紅斑性狼瘡患者的存活率已大幅提高，5年存活率已超過90％以上。早期發現、早期治療，可以將併發症減至最低。
紅斑性狼瘡發作怎麼辦？
紅斑性狼瘡患者生活照護建議遵守以下6原則：
1.預防感染
疾病較不穩定或使用免疫抑制劑者，抵抗力下降容易感染，平時應注意個人衛生習慣，如常洗手、特定時候戴口罩等，同時注意保暖、減少出入公共場所，與感冒者保持距離，降低呼吸道感染的機會；有任何小傷口都應特別照顧，久不癒合應立即就醫。
2.避免日曬
陽光紫外線會使紅斑性狼瘡病情加劇，或使原本穩定的病情惡化，也可能因曝曬太多紫外線誘發出自體免疫系統疾病，因此外出應做好防曬工作。
3.適當運動
運動可促進血液循環、增加心肺功能，保持肌肉及骨骼的韌性。在疾病緩解期則可適度運動；若有骨質疏鬆和易出血的問題，運動不宜過於激烈；在疾病發作期時，建議多休息減少活動。
4.避免過度疲勞、壓力大
情緒壓力與紅斑性狼瘡的誘發有關，盡量保持心情愉快，充分休息、適度釋放壓力，減少處於緊張、刺激的環境，有助改善病情，降低復發可能。
5.定期追蹤、按時服藥
需定時返診追蹤病情，按醫師處方服用類固醇，勿自行調整藥物劑量、停藥或服用未經醫師建議的偏方。
6.留意尿液狀況
紅斑性狼瘡易侵犯腎臟，引起狼瘡腎炎。若尿液顏色變深、尿液起泡、夜間頻尿、血尿，或是出現雙腳、雙眼水腫的現象，應立即尋求醫師協助。
7.注意飲食
病友應均衡攝取6大類食物補充營養，才能以最佳的身體狀況來對抗疾病，有腎病者則須視病況調整蛋白質及含鉀食物的攝取。另外，也要少吃高熱量食物、不要進補。又因少曬太陽及缺乏運動導致維生素D缺乏及鈣質流失，建議補充維生素D及鈣質（如乳類製品、小魚乾、豆類食品）。
紅斑性狼瘡患者可以懷孕嗎？
受到疾病本身、荷爾蒙變化、藥物副作用或不正常抗體產生等影響，可能會使紅斑性狼瘡婦女降低受孕率，在懷孕期間或生產後病情惡化，或是在懷孕初期或晚期易有流產現象。因此，不管是打算懷孕或已懷孕者，均須與醫師密切聯絡，並定期追蹤檢查，評估是否有復發跡象。
◎ 本文摘自／健康2.0醫學百科
◎ 圖片來源／達志影像/shutterstock提供
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