她起床突然咳嗽、喘到難以呼吸！竟是罹患非常見疾病
郭庚儒 整理 ｜ 2023/12/16 10:10
如果有一天起床時，你發現自己突然開始咳嗽，第一個反應會是什麼？先喝杯水潤潤喉，想著是不是昨晚睡覺被子沒蓋好著涼了？或是趕快拿出快篩劑，檢測看看是否得到新冠肺炎？你大概不會想到，這可能是肺部細胞發炎引發肺部纖維化的間質性肺病。
許多平時常見的症狀，其實可能是難以察覺的非常見疾病，如果看診醫師沒有敏銳的觀察力、充足的知識和經驗，幾乎無法分辨其中的差別，導致病人錯過最佳治療時機。
常見症狀隱藏著非常見疾病
間質性肺病就是這樣一種疾病。它不算是罕見疾病，而是屬於不常見的難病，困難的地方包括早期的症狀不典型，咳嗽、有痰和喘不過氣，往往被病人當成普通感冒，加上目前的抗肺纖維化藥物，僅限於少數成因可以使用，且僅能延緩病情惡化，因此在治療上仍然有著亟需克服的瓶頸。
在台中榮總，有一群人正在默默努力，他們是「間質性肺病整合照護中心」，更是台灣唯一專注於間質性肺病的專門治療單位。這個中心，不僅持續研究最新、最好的治療方式，友善的醫病關係，更讓他們成為病人在康復道路上最堅實的助力。
在這個創造奇蹟的地方，哪怕肺部纖維化被說是「不可逆」的疾病，只要不放棄，仍然有修復的機會。
在中心主任醫師傅彬貴的門診病人中，就有這樣一個案例。
住在嘉義的葉純玲，從2019年開始常常無緣無故地咳嗽，她以為只是常見的感冒，一如往常到附近的診所看病，想不到吃了一陣子的感冒藥之後卻不見改善，她開始懷疑是胃食道逆流所引起，結果折騰一段時間之後，咳嗽非但沒有舒緩，反而愈來愈劇烈。
咳嗽背後的真正病因
回憶起當時，葉純玲感慨：「我每天大概只睡2個小時，因為只要一躺下就會咳醒，生活品質非常不好，而且一直掉頭髮，情緒也很低落，真的是整個人都亂了。」
由於平時幾乎都在山上務農，好山好水的清幽環境加上時常勞動，她一直覺得自己相當健康，然而，伴隨著咳嗽逐漸加劇，葉純玲發現自己經常咳到喘不過氣，甚至走幾步路就頭暈腳軟，整個人虛弱無力。
這樣的狀況不僅是對身體的極大挑戰，更帶給她難熬的心理低潮期。尤其在新冠疫情期間，只要有人咳嗽，旁人看她的眼神立刻不一樣，葉純玲回憶有一次和兒子準備搭電梯時，她忍不住咳了兩聲，旁邊一起等電梯的十幾個人，立刻一哄而散。雖然無奈，她也只能苦笑說：「就當做我們的專屬電梯吧！」
葉純玲決定到大醫院看診。這一次，她來到彰化秀傳醫院，經過電腦斷層掃描後，醫生發現狀況並不單純，建議她到台中榮總做更精確的檢查。
沒想到，這個檢查一做就是8天，在這期間，從生活品質量表的問卷、各種肺功能檢測，到高解析度的電腦斷層等，抽絲剝繭，終於找到隱藏在咳嗽背後的真正病因。
經過縝密的檢查後，葉純玲被診斷出得了硬皮症。這是一種免疫系統疾病，目前並沒有明確的發病原因，但可能導致皮膚粗糙乾澀、關節或肌肉疼痛，嚴重的可能影響內臟器官，而葉純玲的咳嗽症狀，正是因為硬皮症所引起的肺部細胞纖維化，也就是我們常聽到的菜瓜布肺。
看更多：「菜瓜布肺」比癌症更致命！台大找到致病原因 肺纖維化有救了
在過去，這種特發性肺纖維化並沒有專用藥物，只能透過類固醇或發泡錠等方式來治療，加上初期症狀容易被忽略，也進而導致這類病患確診時，往往為時已晚。即便目前健保已經可以給付硬皮症所致的肺纖維化藥物，但審查需要通過重重的關卡。不過，葉純玲沒有放棄希望。
讓主治醫師傅彬貴印象最深刻的，就是葉純玲面對疾病展現出奮戰的勇氣與堅強的意志力。即便每次從嘉義到台中檢查都需要長途跋涉，她仍然積極配合院方的安排，面對艱難的療程，她也堅定地說：「我要更加努力治療，我要看到兒子結婚。」
看更多：比肺癌更可怕！致命「菜瓜布肺」易被誤認感冒 做好1件事才能及早保命
為病患走在醫療極限的尖端
葉純玲的狀況到底有多嚴重，會讓她不斷咳嗽、甚至喘到難以呼吸？
「她的肺功能最大吐氣容積本來是82％，掉到剩下52％，完全是走平路就會喘的程度，除了肺部電腦斷層呈現很多網狀結構，根本不是正常肺部的樣子，這一年肺功能下降的幅度也十分可怕！」傅彬貴一邊拿出斷層掃描片，一邊解說。
肺部纖維化在新冠疫情時得到很大的關注，但過往因為其傷害不可逆的特性，一向被視為僅能透過藥物減緩惡化，或是必須進行肺臟移植才有機會痊癒；即使隨著醫療進步，已經有治療肺纖維化的藥物，但對病狀條件的限制較為嚴苛，因此僅有極少數病人能取得藥物給付。
看更多：馬妞全身病痛「肺像菜瓜布」！每天吞14顆藥 醫揭這病死亡率比癌症高 3症狀要當心
近年來，醫界與學界普遍認同及早介入治療的重要，進而積極爭取放寬條件，讓更多病人有機會接受新藥治療，如此一來，不僅存活的機會大幅上升，也能爭取到更多肺臟移植手術的機會與時間。
台中榮總的「間質性肺病整合照護中心」，在推動及早介入的過程中扮演舉足輕重的角色，更率先提出整合照護的做法，也就是將胸腔科、免疫風濕科、病理科、復健科、放射科、心臟科等醫師與團隊串連成一個醫療網，透過多重評估，將病人在看診時被誤判的風險降到最低，並且讓他們得到最全面的治療照護。
整合照護中心與病友並肩作戰
間質性肺病整合照護中心於2021成立，當時陳適安到任院長不久，看到病人的需要，於是極力促成。傅彬貴説：「陳院長希望我們成立一個整合照護中心，與肺纖維化病友並肩作戰、提供最好的醫療照護與個案追蹤管理，讓病友能重新找回自在呼吸的健康。」
其實在中心正式成立之前，傅彬貴也意識到，間質性肺病的治療照護必須點、線、面全盤考量，才能做到有效治療，「點」是及早發現、「線」則是串連相關專科，而「面」得提供夠深、夠廣的照護，才能達到理想的成效。
而在點線面的標準治療到位之後，傅彬貴也時常鼓勵病人加入新藥的臨床試驗，甚至是幹細胞治療：「就像每雙鞋都有適合的人穿，我們也要為每個病人找出適合他的藥物和治療方式。」
當這些想法一點一滴累積，方向愈來愈清楚，但還必須有醫師願意長期深入耕耘。身為中心主任醫師的傅彬貴對此全力投入，同時將其做為終身職志。
「當時大家都研究肺癌或其他疾病，間質性肺病很冷門，但我認為它也應該被關注，所以從2015就投入很多時間，甚至自己去德國參加國際教育訓練工作坊，與國外團隊交流、了解最新的專業知識與治療狀況等等，希望能讓台灣的病人得到更合適的治療，」這些話在傅彬貴口中說得平淡，眼裡卻閃著光芒。
最強韌也最柔軟的照護
除了先進的儀器、扎實的經驗與診療技術之外，良好的醫病關係也是這個照護系統的成功關鍵。
「我們希望和病友建立夥伴關係，醫院提供病友最好的治療選擇，病友也能在可以承受的狀況下接受照護，因為醫師就是要陪病人走過生命之河。」傅彬貴談著他心中的理想醫病關係，葉純玲也不斷感謝醫護人員的貼心照顧：「當初我裝了一個測心律的機器，回到家後，就接到護理師打電話問我有沒有不舒服；或是打幹細胞之後，也都會關心我的傷口有沒有腫起來、瘀血，很貼心，我好像多了兩個女兒一樣，這種時時刻刻被保護、關心的感覺，真的很好！」
發自內心的關懷和照護，讓治療不再局限於診間，即使病人回歸生活，醫護團隊仍然在關心他們的身體狀況，這樣緊密的關係與信賴感，能讓醫病雙方坦承溝通治療過程中的問題，做到同理對方的感受和需求，進而找到合適的協助方式。
直面疾病的勇氣來自家人的愛
經歷許多檢查與治療，葉純玲都能平靜接受，但當換肺手術這樣的選項被擺到眼前，她才真正感受將要面對一個未知且巨大的關卡。在這段時刻，除了醫護團隊的力量，家人的愛更成為她堅不可摧的後盾。
「曾經有一段時間，我的肺功能掉到五十幾，那時我還沒意識到嚴重性，但當傅醫師建議我考慮換肺手術時，我的眼淚馬上掉下來。」
葉純玲家裡除了先生就是3個兒子，3個男生卻展現無微不至的貼心，讓原本性格比較急躁的葉純玲非常意外，也能逐漸放開心胸。
家人會為她注意各種環境變化、該避免的食物，或是不讓她太過勞累，提醒她遠離拜拜燒金紙地方、多去運動、何時該吃藥，「現在我在家就像一個女王、貴婦，」每次談起家人的呵護，她總是忍不住流露出幸福的神情。
在努力中看見希望的曙光
在積極配合治療一段時間之後，葉純玲的病情也迎來好轉的曙光，先是在胸腔科、免疫科醫師的攜手合作下，成功申請了健保給付的抗肺纖維化藥物，還參與了恩慈的幹細胞治療法，不僅針對硬皮症引發的全身性發炎進行治療，還搭配復健科、心臟科的幫助，透過腳踏車運動達到心肺復健。
加上中榮團隊研發的「動態生理測量模組」，以穿戴式生理裝置，在行走時偵測血氧、血壓、心率、耳溫、血流灌注等五項生理參數，且結合人工智慧移動影像分析技術，同步分析動態之最大步距、移動速率等參數，經由數據追蹤評估，她每次回診時，都觀察到肺部功能顯著進步。
看著每次回診的斷層掃描與之前的比照，中榮的醫護人員甚至比葉純玲還開心。2023年1月時，葉純玲的肺部功能已經從50％恢復到72％，不會動輒咳喘，還能出門爬山。咳嗽症狀舒緩後，她的睡眠品質獲得大幅提升，連帶情緒也更加穩定。
這些巨大的進展振奮了醫療團隊，也讓葉純玲充滿信心，願意接受更多新的臨床治療，甚至為自己訂下肺部功能回到80％的目標。
不漏接任何一位病患
目前「間質性肺病整合照護中心」的病人多達300多位，台中榮總希望將中心發展成台灣中部，甚至是亞洲地區重要的轉介、示範及訓練中心，與更多醫院進行合作，並且結合台灣本土醫療資料的研究分析，找出高危險因子，及早介入治療。
傅彬貴說，目前已經有7家醫院和200多家診所，加入肺纖維化登錄以及轉介計畫。初步的研究結果，也被預計於2023年11月在新加坡舉辦的亞太呼吸道醫學年會所接受，目前也同步接受《Respiratory Research》期刊審查中，讓台灣本土肺纖維化研究被世界看見。
談到與基層醫療院所形成肺纖維化轉診網路，傅彬貴說：「診所醫師是我們的戰略夥伴，只要他們和民眾對疾病有正確認知，就會將病人轉診過來。要讓這個疾病獲得完善治療，絕對無法只靠一個人，必須要組成一個系統。」
說起「間質性肺病整合照護中心」的未來方向，傅彬貴期待，透過這樣的合作模式，讓更多有同樣問題的患者，不再錯失早期接受診斷與治療的良機。
◎ 本文摘自／《勇敢不放手：臺中榮總守護急重難罕病人的希望》 陳培思．劉子寧．張雅琳．邵冰如 著
◎ 圖片來源／達志影像/shutterstock提供
→健康資訊不漏接！點我加入【健康2.0 LINE好友】【FB粉絲頁】【下載APP】 