5年死亡率逾40％，這病比癌症更可怕！菜瓜布肺及時治療 2成肺功能回轉

天氣變冷，60歲退休女性出現咳、喘，以為是過敏咳，但到了夏天還持續咳嗽，到胸腔科檢查，竟發現已經是肺纖維化，林口長庚醫院風濕過敏科醫師蔡昀臻說，病人轉介過來後才發現她患有硬皮症。原本患者必須戴氧氣罩才能呼吸，經申請抗肺纖維化藥物治療半年，現在不只可以走路去買菜，還能重拾她最喜愛的瑜伽運動。

蔡昀臻說，在過去抗肺纖維化藥物無健保給付，只能先給患者以止咳藥，所幸，日前健保署宣布自今年12/1起，抗肺纖維化藥物健保擴大給付對象，幫助肺纖維化病友可以免除急性惡化及降低死亡風險，未來預計超過1,300位慢性漸進性肺纖維化病友受惠！

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一旦肺纖維化 5年死亡率達4成

蔡昀臻補充，肺纖維化的發生原因至今不明，但是自體免疫疾病如類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、多發性肌炎、皮肌炎、紅斑性狼瘡等，均是肺纖維化的高危險族群，約有3成5的病友可能併發肺纖維化，一旦發病，5年死亡率高達近4成。

她表示，肺纖維化初期幾乎無症狀，通常當患者出現症狀時肺已經有20％的纖維化，因此她收治自體免疫疾病患者時，常會要患者先去照初階的電腦斷層，患者常反應「我呼吸很正常，為什麼要檢查？難道是懷疑有肺癌？」其實就是因為臨床上發現有些病友長期咳嗽，常當成小感冒而只在一般診所就診，沒和風濕過敏免疫科醫師反應，等到症狀嚴重就醫時，肺部已有大面積的損傷。

▲肺纖維化的病灶像菜瓜布一樣，造成患者呼吸困難。

蔡昀臻提醒自體免疫族群病友一定要養成定期檢測肺功能的習慣，因為連本身是醫護人員也會不自覺。亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆說，一位從事醫護工作的47歲女性因咳、喘症狀持續數周後就醫，檢查為間質性肺病，並照會風免科醫師後，診斷她患有自體免疫疾病的「多發性肌炎」。

經風濕免疫科與胸腔內科共同的治療與追蹤下，她的症狀獲得控制，但沒想到後來她突然喘到無法呼吸，送急診才發現她的間質性肺炎已進展成慢性漸進性肺纖維化，之後短短半年她又急性發作，歷經兩次急性惡化，她的肺功能剩不到正常人的一半，體力更是大不如前。醫師建議她自費使用抗肺纖維化藥物治療，雖有效延緩肺功能惡化，每個月數萬元的藥費造成經濟負擔，只能停藥。所幸現在等到健保給付，讓她宛如新生！

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有抗肺纖維化藥物問市 醫師不用束手無策

鄭世隆指出，過去遇到俗稱「菜瓜布肺」的肺纖維化患者，醫師只有束手無策眼看病人惡化。但隨抗肺纖維化藥物問世，可避免肺纖維化惡化，臨床試驗證實可減少57%的肺功能下降，據亞洲族群的分析結果更顯示，亞洲人用藥可降低74%急性惡化發生與死亡風險。

鄭世隆說，而且據該院收集的百位病患的研究發現，肺纖維化患者及時用藥，有20％的患者不只症狀改善，肺纖維化病灶還「逆轉」，肺功能獲改善，這結果讓他們很振奮，因為肺纖維化被認為是不可逆的傷害！不過他也提醒，若治療時肺功能太差，用藥的效果也很有限，所以要及早治療。

肺纖維化5年存活率比癌症低 感謝健保造福病人

台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健指出，肺纖維化病患若未及早發現並適當治療，5年存活率比許多癌症還低。過去抗肺纖維化藥物健保給付對象僅包含特發性肺纖維化及全身性硬化症有關的間質性肺病，感謝健保署體恤病友需求，擴大給付對象至所有慢性漸進性纖維化間質性肺病的病友，期盼能降低肺纖維化的高死亡率。

▲鄭世隆主任（圖左起至右）、王鶴健副院長、鄭添財理事長、蔡昀臻醫師呼籲免疫疾病患者定期檢驗肺功能以及早發現肺病變。

中華民國風濕病醫學會理事長、高雄長庚醫院免疫風濕科主任鄭添財說，慢性漸進性纖維化對自體免疫疾病病友一直以來是很大的威脅，過往抗肺纖維化藥物需自費使用，每個月自付數萬元，許多病友無力負擔，現在健保擴大給付，病友可及時獲得更好的治療。

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◎ 圖片來源／丁彥伶攝．達志影像/shutterstock提供
◎ 諮詢專家／蔡昀臻醫師．鄭世隆醫師．王鶴健醫師．鄭添財醫師

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