臉色紅潤卻暈眩、虛累累，抽血以為「檢體遭汙染」！「這病」沒治恐變血癌

80歲的黃太太4年前被診斷出罹患骨髓增生性腫瘤（簡稱MPN）前，常被誇讚「臉色紅潤」、「氣色很好」，身體一定很健康！事實上，她時常皮膚過敏，容易疲倦，還經常暈眩到站不起身來，直到抽血檢查，發現血紅素、血小板、白血球各種數據都異常高，診所第一時間還以為檢體「遭到汙染」！醫師指出，這些症狀是因為血液細胞的突變、骨髓造血過度所造成，若未獲得良好控制，未來中風、心肌梗塞風險比常人高出許多，還可能發展成續發性骨髓纖維化與急性血癌。

嘉義長庚醫院血液腫瘤科主治醫師陳志丞教授指出，MPN是骨髓造血幹細胞基因突變、導致骨髓造血不受控制異常增生，除了黃太太罹患的真性紅血球增生症（PV）之外，還包括原發性血小板增生症（ET）以及原發性骨髓纖維化（MF）等。症狀除了容易疲倦、夜間盜汗、搔癢、發燒、體重減輕、耳鳴、頭痛、失眠，還可能伴隨有脾臟腫大，所以有些人會有腹脹、食慾不振、體重減輕。

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血液循環障礙 嚴重會塞血管

此外，因為血液太濃稠，患者也可能會因為血液循環障礙，症狀表現包括頭暈或視力模糊，甚至手腳末端也因血液循環障礙，而出現手麻、腳麻等情形。危險的是，MPN患者還容易發生血管栓塞併發症！但由於MPN不是常見的疾病，症狀又不具有特異性，即使是在西方先進國家，患者從出現症狀、到就醫確診，平均約2年時間，其中超過 6 成病人是因為已發生中風、流鼻血、血尿、肺栓塞等出血或血栓事件才確診。

陳志丞教授說明，從健保局的大數據統計，估算MPN的發生率，台北地區每10萬人為18人，在陳教授所服務的雲嘉南地區則每10萬人為9.8例；又根據我國癌症登記資料顯示，MPN病患從2015年1年新增264例，到2019年1年新增559人，5年間成長1倍；他認為，病友人數之所以快速增加，主要是診斷率及對疾病的認知提升。

有鑑於民眾普遍對骨髓增生性腫瘤相當陌生，在醫界人士號召下，骨髓增生性腫瘤關懷協會日前成立；理事長、台大醫院內科部血液腫瘤科主治醫師侯信安說，成立協會的第一個目標就是提升民眾對MPN的認知。他指出，不管是年輕人或年長者，臨床上都曾遇到已出現心肌梗塞、腦中風才診斷出來，有時候查閱病人兩、三年前的報告，發現患者早就有異狀，但沒有積極就醫，不知道要預防，實在十分可惜！

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有症狀先抽血 異常再評估複檢

侯信安理事長說明，民眾若發現相關臨床症狀，建議先進行常規血液檢查，如有異常則進一步尋求醫師的評估與複檢。以黃太太罹患的真性紅血球增生症為例，臨床上會將患者依血栓發生風險區分為高、低危險族群，高危險群為年齡超過60歲，或曾有血管栓塞病史者；低危險族群一般採取放血治療，以減少患者紅血球數目，降低血容比至45%以下，如此可大幅降低併發症的機會；另也可能給患者同時服用阿斯匹靈，減少血小板凝集，發生栓塞的機會。

針對高危險族群，除了放血之外，通常會合併口服化療藥物或干擾素治療。近年美國FDA、歐盟EMA及台灣等多國，已核准新型長效干擾素使用於真性紅血球增生症治療；台灣健保署並於9/1起，針對部分極高危險、對傳統治療效果不好者提供健保給付。侯信安理事長指出，除了對血球數目的控制，持續使用長效型干擾素治療可讓骨髓結構正常化及基因突變量減少，將有機會改變疾病病程，是一項很重要的貢獻。

不過，新型長效型干擾素所費不貲，加上需要長時間的使用，病人自費負擔大，在健保給付的情況下，未來有機會改變治療狀況與疾病面貌。另外，協會也將提供衛教資訊讓病友獲得醫療新知、生活照護、醫療資源等相關資料，同時協助病患轉介；也期待能夠串連更多醫療團隊、病人團體，共同努力改善患者的治療狀況。
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◎ 圖片來源／骨髓增生性腫瘤關懷協會提供
◎ 諮詢專家／陳志丞醫師‧侯信安醫師

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