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醫療

皮膚僵硬竟引發肺纖維化!「硬皮症」好發中年女性 久咳別大意

  • 王家瑜 報導
  • 2020/06/17 17:43
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  • 49歲那年,賴女士在接受針灸調理氣血時,中醫師驚覺她的皮膚僵硬緊繃,完全無法施針,建議她到風濕免疫科檢查,沒想到竟確診為「硬皮症」,且病灶已侵犯肺部,明明只走一小段路也會喘不過氣,甚至曾因為肺功能不佳,血氧過低而陷入昏迷。

     

    身體異常增生組織 皮膚萎縮、心肺腎腸胃也受害

    硬皮症是一種自體免疫疾病,好發於30到60歲、男女比約為1:4。台北榮民總醫院免疫風濕科主任蔡長祐說明,一般人只有在受傷時,身體才會產生纖維組織以修補傷口,但硬皮症患者因為免疫功能失調,誘發體內纖維組織不斷增生,使得皮膚逐漸硬化萎縮,失去彈性而喪失正常功能。

     

    硬皮症患者還會出現「雷諾氏現象」,蔡長祐說明,如果將手浸在冷水幾秒在取出,患者的手會明顯變白,接著經由變紅、最後呈現紫色、發紺的情形。不僅會影響局部皮膚,還可能造成全身性的傷害,隨著疾病進展,病灶會侵犯內臟器官,包括心臟、腸胃道、腎臟和肺臟,例如心包膜炎、惡性高血壓腎病變,也可能出現便祕和腹瀉交替等症狀,其中最難纏的莫過於肺部併發症。

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    皮膚僵硬竟引發肺纖維化!「硬皮症」好發中年女性 久咳別大意

    示意圖/TVBS

     

    過去無藥可醫 肺纖維化是硬皮症死亡主因

    據統計,約有7到8成的硬皮症患者合併有「間質性肺病變」,其中多數會造成不可逆的肺纖維化;由於過去沒有藥物可治療,肺纖維化是導致硬皮症患者死亡的主因。

    延伸閱讀:6大症狀小心「菜瓜布肺」已上身

     

    間質指的是血管和肺泡之間的空隙,當肺部間質發炎,產生纖維組織、造成肺纖維化,使得肺部無法正常地進行氧氣交換,導致患者久咳、一動就喘不過氣、容易疲累,嚴重時更可能因為呼吸衰竭而死亡。

     

    台大醫院內科部免疫風濕過敏科主任謝松洲表示,過去針對硬皮症引發的肺纖維化,僅靠化學針劑和類固醇等藥物治療,但效果有限,無法減緩肺功能下降;而自體幹細胞移植治療風險較高,且移植後仍會受到免疫系統攻擊。

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    全台3000名硬皮症患者 慎防肺纖維化

    自硬皮症於1836年來被命名以來,今年終於突破肺部纖維化無藥可醫的困境,有了正式核可的抗肺纖維化藥物。蔡長祐說明,這種小分子標靶藥可以阻擋細胞之間的入口,遏止免疫系統進入攻擊自身細胞。

     

    在台灣,約有2000至3000人罹患硬皮症。謝松洲表示,有些患者會覺得「還可以忍」「沒有嚴重影響生活」而選擇忽視病症的存在;由於硬皮症的病程進展慢,當症狀明顯時,其實已經有一定的嚴重程度了。他呼籲如果出現乾咳、喘、疲累且症狀持續2個月以上,建議尋求醫師協助;如確診為硬皮症,風濕免疫科醫師會安排高解析度電腦斷層檢查,以確認是否有合併肺部併發症,後續也需定期追蹤檢查肺功能。

     

    ◎ 圖片來源/達志影像/shutterstock提供

     

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