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妙齡女經前腹痛快癱掉 竟得紫質症 醫:排除2狀況後的腹痛更要小心 

2019/07/25 17:51

29歲的王小姐是接案的SOHO族,因為嚴重腹痛被送進急診,這是近三個月來的第三次了,好像每到接近月經週期時就會發作,但又不像經痛,而是痛到嘔吐、癱掉的狀況,直到有次上廁所忘記沖水,意外發現馬桶變成紫紅色,就醫才知道得了紫質症。

 

妙齡女經前腹痛快癱掉 竟得紫質症 醫:排除2狀況後的腹痛更要小心 
示意圖/TVBS

 

其實王小姐過去因為嚴重腹痛,曾接受過一系列超音波、電腦斷層檢查,甚至做了侵入性的胃鏡、大腸鏡檢查,也都沒發現問題,只能打了強效的止痛針就回家,但藥效過後,疼痛又會開始發作。

 

林口長庚醫院神經內科部神經肌肉疾病科主任郭弘周表示,紫質症是一種罕見疾病,是因為血紅素中的血基質(Haem)合成過程中的酵素基因異常,造成酵素活性降低,使患者身體內的紫質(Porphyria)或其前驅物過量累積所導致的疾病,這些物質對身體具有神經毒性和腎、肝毒性,臨床症狀因此產生。

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紫質症有先天遺傳也有後天造成的,發病率約30萬分之1,通常好發於40歲前的年輕女性,大多在青春期後發病。雖然有此基因異常的病患,一生中可能不曾發病,但當誘發因素出現,常造成嚴重的腹痛;如果又接觸到某些藥物,常造成嚴重的神經系統或精神症狀。

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妙齡女經前腹痛快癱掉 竟得紫質症 醫:排除2狀況後的腹痛更要小心 

▲紫質症病人急性發病時尿液呈現紫紅色

 

紫質症2大類型

紫質症有許多類型,每種類型的症狀不盡相同,臨床表現主要分成慢性皮膚病變及急性神經內臟症狀兩大類。

 

慢性皮膚病變患者的皮膚非常敏感,輕微碰撞即產生傷口且不易癒合,有些對陽光非常敏感,皮膚經照光後會產生水泡、結痂和色素沉著。

 

急性神經內臟症狀患者,則會有腹痛、嘔吐、便祕等腸胃症狀,或焦躁、沮喪、迷惘與精神錯亂等精神症狀。

 

常見的誘發因子

郭弘周指出,紫質症的發作和一些誘發因素也有關係,例如:飢餓、不正常的飲食、酒、藥物與精神和身體壓力等外在刺激,以及月經生理週期的女性荷爾蒙改變等內在刺激,都是常見的發病因子。常見的症狀則有腹痛、痙攣、噁心、嘔吐、腹脹或便袐等。

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紫質症發作時症狀可持續數天或數周,適當的診斷和治療,常能及時緩解嚴重症狀和避免嚴重併發症。目前藥物治療可用血基質製劑藥品注射,數天內即可有效緩解紫質症症狀,大幅改善病患的生活品質。

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郭弘周表示,民眾若發生不明原因的腹痛還是需要考慮紫質症的可能,特別是女性已排除腸胃和婦產科的問題。遺傳性紫質症的機率很低,不必過度恐慌。而肝臟型紫質症的病人若有正常作息及飲食,也可減少急性發作。

 

◎記者/曾金月報導 ◎ 圖片來源/林口長夷醫院‧達志影像/shutterstock提供 

 

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