再生不良性貧血／再生不良性貧血發生原因？有哪些症狀？不治療有死亡風險

再生不良性貧血的發生與人體的造血功能有關。人體的血液由骨髓製造，骨髓最原始的細胞就是造血幹細胞，每天大量製造各種血球，以補充人體固定的消耗，當自身的免疫系統攻擊自己的骨髓，導致患者的造血功能逐漸下降、失去製造各種血球的能力，就形成再生不良性貧血。

再生不良性貧血發生率

根據醫學的臨床觀察，台灣的盛行率約百萬分之4～5，平均每年新增人數約120～150人，在各年齡都可能發生。

再生不良性貧血發生原因

再生不良性貧血在臨床上依照發生原因，分為「先天性再生不良性貧血」和「再生不良性貧血」兩大類，後者泛指後天性所致。

先天性再生不良性貧血

常見於兒童和青少年，原因大多與基因和遺傳有關，因此僅能透過基因檢測得知，再所有再生不良性貧血患者中較為少見。

後天性再生不良性貧血

有原發性、繼發性2種。原發性多數病例病因不明，不會遺傳，醫學研究推測與女性荷爾蒙、身心壓力、失眠等有關，造成免疫系統錯亂；繼發性的致病原因與感染病毒性肝炎、輻射暴露、使用特定藥物、接觸化學毒物有關，例如氯黴素、解熱鎮痛藥、苯、無機砷等。

缺少不同血球 各有不同症狀

再生不良性貧血的症狀，與血液中紅血球、血小板、白血球的數量有關，這三種血球的減少，各會以不同的症狀表現：

紅血球減少：貧血、臉色蒼白、喘、心跳加速、疲勞等貧血症狀，但不會心悸或呼吸困難。
血小板減少：容易流鼻血、牙齦出血、消化道出血、皮膚瘀青、長痣。
白血球減少：反覆發燒、感染、抵抗力下降、容易感冒。

感染為主要併發症 具死亡風險

再生不良性貧血患者由於造血功能變差，抵抗力不佳，因此容易發生感染，變成惡性循環，甚至死亡，在20世紀初期，再生不良性貧血死因大多為鬱血性心臟衰竭、廣泛性出血、細菌感染，時至今日，因藥物和治療方式的演進，死因多為黴菌感染。

有些平時會出現在人體的特殊黴菌，健康的人有足夠的免疫力防範感染，再生不良性貧血患者因白血球數量不斷減少、免疫力低下，會出現全身瀰漫性感染，若不積極治療，死亡風險高。

若有接受治療，在體內白血球數量尚未恢復的情況下，身上可能在不特定的部位長出膿包，須待白血球數量恢復後開刀清除，否則生理機能和健康狀況會面臨棘手局面。

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◎ 圖片來源／達志影像/shutterstock提供
◎ 諮詢專家．資料來源／翁德甫醫師．巫康熙醫師．三軍總醫院．衛生福利部南投醫院．高雄榮民總醫院

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