「菜瓜布肺」比癌症更致命！台大找到致病原因 肺纖維化有救了

「菜瓜布肺」至今無藥可醫，比癌症更為致命。好消息是，台大醫院找到致病原因的內質網蛋白「TXNDC5」，未來可望開發新型治療藥物，治癒肺纖維化。

菜瓜布肺 死亡率高達5成

特發性肺纖維化（IPF）俗稱「菜瓜布肺」，是最常見且最致命的間質性肺病，死亡率高達5成，甚至比肺癌還要高。但臨床上，可以用於治療IPF的藥物選擇稀少，治療效果不明確，預後也很差，往往需要進行心肺移植，才能存活。

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台大醫院研究團隊，發現內質網蛋白「TXNDC5」，在肺纖維化形成中扮演重要角色，此新發現對於肺纖維化治療提供新方向，可作為肺纖維化新型治療標的，成果已刊登於頂尖期刊《自然通訊》。

台大找到肺纖維化致病原因

研究團隊發現，在IPF病患肺組織及肺纖維母細胞中發現內質網蛋白「TXNDC5」基因及蛋白表達量比正常人高，且在小鼠的肺纖維化動物模型中也證實，利用誘導型CRISPR/Cas9基因編輯技術敲除纖維母細胞中內質網蛋白「TXNDC5」基因表現，能有效減緩肺纖維化進程，並進一步改善肺功能。

台大醫院內科副教授暨主治醫師楊鎧鍵指出，內質網蛋白「TXNDC5」是一種蛋白質雙硫異構酶（PDI），主要位於細胞的內質網，功能被認為和催化蛋白摺疊及參與胞內氧化還原反應有關。

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開發抑制蛋白「TXNDC5」新藥 可望治癒組織纖維化

楊鎧鍵表示，研究發現，內質網蛋白「TXNDC5」是透過影響肺纖維母細胞中「TGFbeta receptor I」的穩定性及表現量來強化「TGFbeta」訊息傳遞路徑，造成肺纖維母細胞的大量活化增生及胞外基質堆積，引起肺纖維化。

▲內質網蛋白「TXNDC5」造成肺纖維化的致病機轉。

研究團隊未來將開發抑制內質網蛋白「TXNDC5」活性的藥物，可望能作為肺纖維化病患的新型治療藥物，以及心臟、腎臟、肝臟等其他組織纖維化的可能性，也為慢性腎病變及肝硬化患者治療，帶來一線曙光。

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◎ 圖片來源／台大醫院‧達志影像/shutterstock提供

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